Gout Arthritis

LAPORAN TUTORIAL
BLOK VII












disusun oleh :

KELOMPOK L2

Firdaus Try Adiputra 04091001001
Selly Octavia Zainuddin 04091001003
Enggar Sari Kesuma W. 04091001013
Dessy Ratnasari 04091001018
Ayu Farah Soraya 04091001026
Rahmah Ramadhani Bara 04091001037
Erinnah Yunvina P. 04091001062
Wenny Oktalisa 04091001091
Chandra Hartono 04091001116
Marison Julistian 04091001118
Ekta Margaredta 04091001124

Tutor : dr. Ramli Bachsin, Sp.F

PENDIDIKAN DOKTER UMUM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2010

KATA PENGANTAR


Puji syukur kehadirat Allah SWT karena atas ridho dan karunia-Nya laporan tugas tutorial skenario 2 Blok VII ini dapat terselesaikan dengan baik.
Laporan ini betujuan untuk memenuhi tugas tutorial yang merupakan bagian dari sistem pembelajaran KBK di Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya.
Tim penyusun tak lupa mengucapkan terima kasih kepada dr. Ramli Bachsin selaku tutor kelompok 2 yang telah memberikan trigger/stimulus serta membimbing kami semua dalam pelaksanaan tutorial serta semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan laporan tugas tutorial ini.
Peribahasa menyatakan bahwa tak ada gading yang tak retak. Oleh karena itu, saran dan kritik pembaca akan sangat bermanfaat bagi revisi yang senantiasa akan tim penyusun lakukan.


Tim Penyusun















Skenario B
Mr. X, came to your practice room with chief complains of pain, swelling, rash, and inflamation on digiti I of pedis sinistra since 2 days ago. Since 2 years ago, patient always complain about swelling up and down on knee and digiti I of pedis, especially if he was eat some peanut. History of hiperuricemia since 4 years ago.
From physical examination is found swelling, rash, and inflamation (podagra) (+) on digiti I pedis sinistra. His body weight 80 kilograms and body height 163 centimetres.
From laboratory feature: ureum 34 mg/dL, creatinine 1,0 mg/dL, uric acid 11.1 mg/dL, urine uric is 240 mg/24 hours.

I. Klarifikasi Istilah
1. Pain : nyeri.
2. Swelling : bengkak.
3. Rash : kemerahan.
4. Inflammation : peradangan; respon jaringan protektif terhadap cedera/kerusakan jaringan yang ditandai oleh: kalor, rubor, dolor, tumor, dan fungsio laessa.
5. Digiti I of pedis sinistra : jempol kaki kiri.
6. Hiperuricemia : kelebihan asam urat dalam darah.
7. Podagra : nyeri akibat kristal asam urat pada sendi ibu jari kaki.
8. Ureum : urea; hasil akhir metabolisme protein, berasal dari asam amino yang telah dipindah amonianya di dalam hati yang diekskresikan melalui ginjal.
9. Creatinin : bentuk anhidrida kreatin, hasil akhir metabolisme fosfokreatin; produk sampingan dari hasil pemecahan fosfokreatin (kreatin) di otot yang dibuang melalui ginjal.
10. Uric acid : asam urat; hasil akhir metabolisme purin pada primata yang tidak larut dalam air. Diukur dalam darah.
11. Urine acid : asam urat yang terdapat pada urin.

II. Identifikasi Masalah
1. Tuan X mengeluh nyeri, bengkak, kemerahan, dan mengalami inflamasi pada jari jempol kaki kirinya sejak dua hari yang lalu.
2. Sejak dua tahun yang lalu, Tuan X selalu mengeluh bengkak yang hilang-timbul pada lutut dan jempol kaki kirinya, terutama setelah ia memakan kacang tanah.
3. Tuan X menderita hiperuricemia sejak empat tahun yang lalu.
4. Pada pemeriksaan fisik ditemukan:
- pembengkakan, kemerahan, dan inflamasi (podagra) pada jempol kaki kiri,
- berat badan: 80 kg,
- tinggi badan: 163 cm.
5. Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium, kadar:
- ureum: 34 mg/dL,
- creatinin: 1,0 mg/dL,
- uric acid: 11,1 mg/dL,
- urine uric: 240 mg/24 hours.

III. Analisis Masalah
1. a. Bagaimana anatomi ekstremitas inferior sinistra? sintesis
b. Bagaimana patofisiologi nyeri? sintesis
c. Bagaimana patofisiologi inflamasi? sintesis
(termasuk didalamnya bengkak dan kemerahan)
d. Mengapa gejala tersebut terjadi terbatas pada bagian ekstremitas
inferior?
Terdapat peranan beberapa hal sehingga serangan gout akut cenderung terjadi pada bagian ekstremitas inferior. Semua faktor tersebut menjurus kepada meningkatnya kristalisasi MSU pada sendi-sendi ekstremitas inferior.
(1) temperatur. Menurunnya kelarutan sodium urat pada temperatur lebih rendah pada sendi perifer. Sendi inferior cenderung lebih “dingin” ketimbang sendi-sendi superior.
(2) pH. Efek ion sejenis mengurangi kelarutan MSU (Monosodium Urat). Pengkristalan cenderung terjadi pada regio dengan pH rendah (asam).
(3) gravitasi. Gaya tarik bumi mengakibatkan akumulasi asam urat pada ekstremitas inferior yang meningkatkan konsentrasi MSU pada daerah tersebut.
(4) tekanan (trauma). Regio dorsum pedis merupakan wilayah yang sering mengalami trauma ringan dan berulang-ulang, misalnya tertekan sepatu. Trauma pada persendian memicu cairan uric masuk ke sinovial.
Adapun sendi yang terserang adalah pada jempol kaki – bukan pada sendi keempat jari lainnya – disebabkan diameter vaskularisasi pada jempol lebih besar ketimbang pada jari-jari kaki lainnya.

2. a. Bagaimana hubungan konsumsi kacang tanah dan gejala serta
tanda yang dialami Tuan X?
Konsumsi kacang tanah mengakibatkan respon inflamasi (berupa tanda dan gejala yang dialami Tuan X).
Kacang tanah mengandung nukleoprotein yang tinggi. Nukleoprotein dalam traktus digestivus terhidrolisis menjadi protein, asam posfat, pentosa, basa purin, atau basa pirimidin. Basa purin akan dimetabolisme tubuh menghasilkan zat akhir berupa asam urat (uric acid). Pengendapan uric acid dalam sendi mengakibatkan respon inflamasi berupa tanda dan gejala yang dialami Tuan X.
b. Mengapa bengkaknya hilang-timbul?
Terkait dengan kebiasaan Tuan X mengonsumsi kacang (makanan tinggi purin) dalam sekali waktu, MSU yang terbentuk hasil metabolisme purin pun hanya terbentuk sekali waktu. Saat terpajan MSU-lah terjadi respon inflamasi yang salah satu manifestasinya berupa bengkak.

3. a. Bagaimana patofisiologi hiperuricemia?
(1) uric acid overproduction
(2) uric acid undersecretion
b. Apa dampak dari hiperuricemia?
(1) Radang sendi akibat asam urat (gout arthritis). Sifat kimia asam urat cenderung berkumpul di cairan sendi ataupun jaringan ikat longgar
(2) Komplikasi hiperuricemia pada ginjal. Berupa batu ginjal, gangguan ginjal akut, dan kronis akibat asam urat.
(3) Sindrom Lesch-Nyhan
(4) Penyakit Von Gierke

4. Bagaimana hubungan berat badan berlebih dan penyakit yang diderita Tuan X?

Kesimpulan: Tuan A obesitas.
(1) Berat badan berlebih diakibatkan pola makan yang tak seimbang, terkhusus pada konsumsi nukleoprotein yang berlebihan.
(2) Timbunan lemak dapat dimetabolisme menjadi badan keton. Badan keton menghambat eksresi asam urat melalui ginjal.
Kedua hal di atas merujuk kepada hiperuricemia yang berdampak penumpukan MSU pada sendi. Kelebihan berat badan merupakan faktor resiko baik hiperuricemia.
5. Bagaimana interpretasi dari hasil pemeriksaan laboratorium Tuan X?
Variabel diukur Nilai normal Tuan X Indikasi
Ureum 10-50 mg/dL 34 mg/dL Uremia
Creatinin 0,6-1,3 mg/dL 1,0 mg/dL -
Uric acid 3,5 – 8,0 mg/dL 11,1 mg/dL Hiperuricemia
Urine uric 250-750 mg/24 jam 240 mg/24 jam Undersecretion

6. a. Apa differential diagnosis pada kasus Tuan X?
(1) Rheumatoid arthritis
(2) Osteoarthritis
(3) Pseudogout (CPPD)
(4) Septic arthritis
(5) Psoriasis arthritis
(6) Palithromic rheumatoid
b. Apa working diagnosis pada kasus Tuan X? Gout Arthritis.
(1) Cara menegakkan diagnosis.
sintesis
(2) Etiologi
Reaksi inflamasi jaringan terhadap pembentukan kristal monosodium urat monohidrat. Kelainan ini berhubungan dengan gangguan kinetik asam urat yaitu hiperuricemia.
(3) Tipe-tipe penyakit
(a) Gout primer. Merupakan akibat langsung pembentukan asam urat tubuh yang berlebihan atau akibat penurunan ekskresi asam urat.
(b) Gout sekunder. Pembentukan asam urat yang berlebihan atau ekskresi asam urat yang berlebihan akibat proses penyakit lain atau pemakaian obat-obat tertentu.
(4) Perjalanan penyakit Tuan X
(a) Stadium 1: hiperuricemia asimtomatik. Dimulai 4 tahun yang lalu saat Tuan X didiagnosis menderita hiperuricemia.
(b) Stadium 2: arthritis gout akut. Dimulai 2 tahun yang lalu sejak Tuan X mengeluh bengkak yang hilang-timbul.
(c) Stadium 3: stadium interkritikal. Stadium yang diderita Tuan X saat ini yang ditandai oleh tanda-tanda inflamasi.
(d) Stadium 4: stadium gout kronik. Timbulnya tofi.
(5) Faktor resiko
Obesitas dan kerusakan ginjal.
(6) Epidemiologi
(a) Jenis kelamin. Pria lebih rentan ketimbang wanita. Pada perempuan kadar urat tidak meningkat sampai setelah menopause karena estrogen meningkatkan sekresi asam urat melalui ginjal.
(b) Berat badan. Orang dengan kondisi kelebihan berat badan rentan mengalami gout arthritis karena metabolisme asam lemak sebagai inhibitor ekskresi asam urat atau konsumsi purin yang berlebihan.
(c) Prevalensi. Berdasarkan penelitian, didapatkan data semakin tinggi kadar asam urat dalam serum maka prevalensi terpajan gout akan semakin tinggi
(7) Patofisiologi
sintesis
(8) Patogenesis
sintesis
(9) Manifestasi klinis
Meliputi tanda-tanda inflamasi akut, yaitu: calor, rubor, dolor, tumor; dan hiperuricemia
(10) Tatalaksana dan pengobatan
(a)Eedukasi
(b)Terapi nonmedikamentosa: diet purin, tirah baring, diet alkohol, istirahat sendi.
(c)Terapi medikamentosa: NSAIDs, Colchicine, steroid, Inhibitor xantin oksidase (allopurinol), urikosurik, dan lain-lain.
(11) Komplikasi
(a) Tofi
(b)Kecacatan
(c) Nefropati urat
(d) Nefropati asam urat
(e) Nefrolitiasis.
(12) Prognosis
Bonam, dengan terapi yang adekuat.
c. Apa kompetensi dokter umum dalam kasus Tuan X?
Kompetensi 3a, meliputi:
(a) Mampu menegakkan diagnosis berdasarkan pemeriksaan fisik dan hasil pemeriksaan penunjang,
(b) mampu merujuk ke spesialis yang tepat dan menindaklanjuti sesudahnya,
(c) mampu mengambil keputusan terapi pendahuluan pada kasus
bukan gawat darurat.


IV. Hipotesis:
“Tuan X, menderita gout arthritis tahap intercritical karena mengalami underexcretion hiperuricemia”


V. Kerangka Konsep



































VI. Learning Issues


Pokok bahasan What I know What I don’t know What I have to prove How will I learn
Anatomi ekstremitas inferior Sendi-sendi Persarafan, vascularisasi dan detil anatomi Gout menyerang sendi Textbook
internet
Metabolisme Purin Pengertian Anabolisme dan Katabolisme Purin Metabolisme purin berlebihan mengakibatkan MSU Textbook
internet
Gout Arthritis Pengertian WD, DD, penjelasan penyakit, KDU Tn X menderita Gout Arthritis Textbook
internet
Inflamasi Pengertian Mekanisme inflamasi akut Gout Arthritis meliputi inflamasi Textbook
internet
Hasil lab Pengertian Interpretasi kadar dan manifestasinya terhadap tubuh Hiperuricemia dan uremia Textbook
Internet

VII. Sintesis

1. Anatomi Ekstremitas Inferior Sinistra
Pada kasus Tuan X keluhan terbatas pada lutut dan sendi pada jempol kaki kiri. Oleh karena itu pada sintesis ini akan lebih jauh dipaparkan mengenai anatomi persendian, khususnya articulatio genue, articulatio metatarsophalangeae, dan articulatio interphalangeae.

a. Pendahuluan
Sendi adalah suatu hubungan antara dua buah tulang atau lebih yang dihubungkan melalui pembungkus jaringan ikat pada bagian luar dan pada bagian dalam terdapat rongga sendi dengan permukaan tulang yang dilapisi oleh tulang rawan. Fungsi dari sendi secara umum adalah untuk melakukan gerakan pada tubuh.

(1) Komponen Penunjang
Beberapa komponen penunjang sendi, antara lain:
(a) Kapsula sendi adalah lapisan berserabut yang melapisi sendi. Di bagian dalamnya terdapat rongga.
(b) Ligamen (ligamentum) adalah jaringan pengikat yang mengikat luar ujung tulang yang saling membentuk persendian. Ligamentum juga berfungsi mencegah dislokasi.
(c) Tulang rawan hialin (kartilago hialin) adalah jaringan tulang rawan yang menutupi kedua ujung tulang. Berguna untuk menjaga benturan.
(d) Cairan sinovial adalah cairan pelumas pada kapsula sendi.


(2) Tipe-Tipe Persendian
Ada berbagai macam tipe persendian:
(a) Sinartrosis. Sinartrosis adalah persendian yang tidak memperbolehkan pergerakan. Dapat dibedakan menjadi dua:
(i) Sinartrosis sinfibrosis. Sinartrosis yang tulangnya dihubungkan jaringan ikat fibrosa. Contoh: persendian tulang tengkorak.
(ii) Sinartrosis sinkondrosis. Sinartrosis yang dihubungkan oleh tulang rawan. Contoh: hubungan antarsegmen pada tulang belakang.

(b) Diartrosis. Diartrosis adalah persendian yang memung-kinkan terjadinya gerakan. Diartrosis dapat dikelempokkan menjadi:
(i) Sendi peluru. Persendian yang memungkinkan pergerakan ke segala arah. Contoh: hubungan tulang lengan atas dengan tulang belikat.
(ii) Sendi pelana. Persendian yang memungkinkan beberapa gerakan rotasi, namun tidak ke segala arah. Contoh: hubungan tulang telapak tangan dan jari tangan.
(iii) Sendi putar. Persendian yang memungkinkan gerakan berputar (rotasi). Contoh: hubungan tulang tengkorak dengan tulang belakang I (atlas).
(iv) Sendi luncur. Persendian yang memungkinkan gerak rotasi pada satu bidang datar. Contoh: hubungan tulang pergerlangan kaki.
(v) Sendi engsel. Persendian yang memungkinkan gerakan satu arah. Contoh: sendi siku antara tulang lengan atas dan tulang hasta.

(c) Amfiartosis. Persendian yang dihubungkan oleh jaringan tulang rawan sehingga memungkinkan terjadinya sedikit gerakan.
(i) Sindesmosis. Tulang dihubungkan oleh jaringan ikat serabut dan ligamen. Contoh: persendian antara fibula dan tibia.
(ii) Simfisis. Tulang dihubungkan oleh jaringan tulang rawan yang berbentuk seperi cakram. Contoh: hubungan antara ruas-ruas tulang belakang.

b. Sendi Lutut (Articulatio Genu)

Sendi lutut merupakan bagian dari extremitas inferior yang merupakan sendi terbesar dalam tubuh manusia. Sendi lutut menghubungkan tungkai atas (paha) dengan tungkai bawah. Fungsi dari sendi lutut ini adalah untuk mengatur pergerakan dari kaki. Dan untuk menggerakkan kaki ini juga diperlukan antara lain :
(1) Otot- otot yang membantu menggerakkan sendi,
(2) Capsul sendi yang berfungsi untuk melindungi bagian tulang yang bersendi supaya jangan lepas bila bergerak,
(3) Adanya permukaan tulang yang dengan bentuk tertentu yang mengatur luasnya gerakan.
(4) Adanya cairan dalam rongga sendi yang berfungsi untuk mengurangi gesekan antara tulang pada permukaan sendi.
(5) Ligamentum-ligamentum yang ada di sekitar sendi lutut yang merupakan penghubung kedua buah tulang yang bersendi sehingga tulang menjadi kuat untuk melakukan gerakan-gerakan tubuh.

Sendi lutut ini termasuk dalam jenis sendi engsel. Gerakan yang dapat dilakukan oleh sendi ini yaitu gerakan fleksi, ekstensi dan sedikit rotatio. Jika terjadi gerakan yang melebihi kapasitas sendi maka akan dapat menimbulkan cedera yang antara lain terjadi robekan pada capsul dan ligamentum di sekitar sendi.
Secara umum sendi lutut termasuk kedalam golongan sendi engsel, tetapi sebenarnya terdiri dari tiga bagian sendi yang kompleks yaitu :
(1) condyloid articulatio diantara dua femoral condylus dan meniscus dan berhubungan dengan condylus tibiae.
(2) satu articulatio jenis partial arthrodial diantara permukaan dorsal dari patella dan femur.

Pada bagian atas sendi lutut terdapat condylus femoris yang berbentuk bulat, pada bagian bawah terdapat condylus tibiae dan cartilago semilunaris. Pada bagian bawah terdapat articulatio antara ujung bawah femur dengan patella.
Fascies articularis femoris, tibiae dan patella diliputi oleh cartilago hyaline. Fascies articularis condylus medialis dan lateralis tibiae di klinik sering disebut sebagai plateau tibialis medialis dan lateralis.
3. Jenis Sendi Pada Lutut
Persendian pada sendi lutut termasuk dalam jenis sendi synovial (synovial joint), yaitu sendi yang mempunyai cairan sinovial yang berfungsi untuk membantu pergerakan antara dua buah tulang yang bersendi agar lebih leluasa. Secara anatomis persendian ini lebih kompleks daripada jenis sendi fibrous dan sendi cartilaginosa.
Permukaan tulang yang bersendi pada synovial joint ini ditutupi oleh lapisan hyaline cartilage yang tipis yang disebut articular cartilage, yang merupakan bantalan pada persambungan tulang. Pada daerah ini terdapat rongga yang dikelilingi oleh kapsul sendi. Dalam hal ini kapsul sendi merupakan pengikat kedua tulang yang bersendi agar tulang tetap berada pada tempatnya pada waktu terjadi gerakan.

Kapsul sendi ini terdiri dari 2 lapisan :
1) Lapisan luar
Disebut juga fibrous capsul, terdiri dari jaringan connective yang kuat yang tidak teratur dan akan berlanjut menjadi lapisan fibrous dari periosteum yang menutupi bagian tulang. Dan sebagian lagi akan menebal dan membentuk ligamentum.
2) Lapisan dalam
Disebut juga synovial membran, bagian dalam membatasi cavum sendi dan bagian luar merupakan bagian dari articular cartilage. Membran ini tipis dan terdiri dari kumpulan jaringan connective. Membran ini menghasilkan cairan synovial yang terdiri dari serum darah dan cairan sekresi dari sel synovial. Cairan synovial ini merupakan campuran yang kompleks dari polisakarida protein , lemak dan sel sel lainnya. Polisakarida ini mengandung hyaluronic acid yang merupakan penentu kualitas dari cairan synovial dan berfungsi sebagai pelumas dari permukaan sendi sehingga sendi mudah digerakkan.
Terdapat dua condylus yang menutupi bagian ujung bawah sendi pada femur dan dua tibial condylus yang menutupi meniscus untuk stabilitas artikulasi femorotibial. Patella yang merupakan jenis tulang sesamoid terletak pada segmen inferior dari tendon quadriceps femoris, bersendi dengan femur, dimana patella ini terletak diantara dua condylus femoralis pada permukaan anteroinferior.
Menurut arah gerakannya sendi lutut termasuk dalam sendi engsel (mono axial joints) yaitu sendi yang mempunyai arah gerakan pada satu sumbu. Sendi lutut ini terdiri dari bentuk conveks silinder pada tulang yang satu yang digunakan untuk berhubungan dengan bentuk yang concave pada tulang lainnya.
4. Komponen Penyusun Sendi Lutut

a. Ligamentum pada sendi lutut
Terbagi menjadi ligamentum extracapsular dan ligamentum inracapsular.
(1) Ligamentum Extracapsular
(a) Ligamentum Patellae. Melekat (diatas) pada tepi bawah patella dan pada bagian bawah melekat pada tuberositas tibiae. Ligamentum patellae ini sebenarnya merupakan lanjutan dari bagian pusat tendon bersama m. quadriceps femoris. Dipisahkan dari membran synovial sendi oleh bantalan lemak intra patella dan dipisahkan dari tibia oleh sebuah bursa yang kecil. Bursa infra patellaris superficialis memisahkan ligamentum ini dari kulit.
(b) Ligamentum Collaterale Fibulare. Ligamentum ini menye-rupai tali dan melekat di bagian atas pada condylus lateralis dan dibagian bawah melekat pada capitulum fibulae. Ligamentum ini dipisahkan dari capsul sendi melalui jaringan lemak dan tendon m. popliteus. Dan juga dipisahkan dari meniscus lateralis melalui bursa m. poplitei.
(c) Ligamentum Collaterale Tibiae. Ligamentum ini berbentuk seperti pita pipih yang melebar dan melekat dibagian atas pada condylus medialis femoris dan pada bagian bawah melekat pada margo infraglenoidalis tibiae. Ligamentum ini menembus dinding capsul sendi dan sebagian melekat pada meniscus medialis. Di bagian bawah pada margo infraglenoidalis, ligamentum ini menutupi tendon m. semimembranosus dan a. inferior medialis genu .
(d) Ligamentum Popliteum Obliquum. Merupakan ligamentum yang kuat, terletak pada bagian posterior dari sendi lutut, letaknya membentang secara oblique ke medial dan bawah. Sebagian dari ligamentum ini berjalan menurun pada dinding capsul dan fascia m. popliteus dan sebagian lagi membelok ke atas menutupi tendon m. semimembranosus.
(e) Ligamentum Transversum Genu. Ligamentum ini terletak membentang paling depan pada dua meniscus, terdiri dari jaringan connective, kadang- kadang ligamentum ini tertinggal dalam perkembangannya, sehingga sering tidak dijumpai pada sebagian orang.
(2) Ligamentum Intracapsular
Ligamentum cruciata adalah dua ligamentum intracapsular yang sangat kuat, saling menyilang didalam rongga sendi. Ligamentum ini terdiri dari dua bagian yaitu posterior dan anterior sesuai dengan perlekatannya pada tibiae. Ligamentum ini penting karena merupakan pengikat utama antara femur dan tibiae.
a) Ligamentum Cruciata Anterior
Ligamentum ini melekat pada area intercondylaris anterior tibiae dan berjalan kearah atas, kebelakang dan lateral untuk melekat pada bagian posterior permukaan medial condylus lateralis femoris. Ligamentum ini akan mengendur bila lutut ditekuk dan akan menegang bila lutut diluruskan sempurna. Ligamentum cruciatum anterior berfungsi untuk mencegah femur bergeser ke posterior terhadap tibiae. Bila sendi lutut berada dalam keadaan fleksi ligamentum cruciatum anterior akan mencegah tibiae tertarik ke posterior.
b) Ligamentum Cruciatum Posterior
Ligamentum cruciatum posterior melekat pada area intercondylaris posterior dan berjalan kearah atas, depan dan medial, untuk dilekatkan pada bagian anterior permukaan lateral condylus medialis femoris. Serat-serat anterior akan mengendur bila lutut sedang ekstensi, namun akan menjadi tegang bila sendi lutut dalam keadaan fleksi. Serat-serat posterior akan menjadi tegang dalam keadaan ekstensi. Ligamentum cruciatum posterior berfungsi untuk mencegah femur ke anterior terhadap tibiae. Bila sendi lutut dalam keadaan fleksi, ligamentum cruciatum posterior akan mencegah tibiae tertarik ke posterior.
b. Cartilago semilunaris (Meniscus)
Cartilago semilunaris adalah lamella fibrocartilago berbentuk “C”, yang pada potongan melintang berbentuk segitiga, seperti terlihat pada gambar di bawah.. Batas perifernya tebal dan cembung, melekat pada bursa. Batas dalamnya cekung dan membentuk tepian bebas . Permukaan atasnya cekung dan berhubungan langsung dengan condylus femoris.

Fungsi meniscus ini adalah memperdalam fascies articularis condylus tibialis untuk menerima condylus femoris yang cekung.

a) Cartilago Semilunaris Medialis
Bentuknya hampir semi sirkular dan bagian belakang jauh lebih lebar daripada bagian depannya. Cornu anterior melekat pada area intercondylaris anterior tibiae dan berhubungan dengan cartilago semilunaris lateralis melalui beberapa serat yang disebut ligamentum transversum. Cornu posterior melekat pada area intercondylaris posterior tibiae. Batas bagian perifernya melekat pada simpai dan ligamentum collaterale sendi. Dan karena perlekatan inilah cartilago semilunaris relatif tetap.
b) Cartilago Semilunaris Lateralis
Bentuknya hampir sirkular dan melebar secara merata. Cornu anterior melekat pada area intercondylaris anterior, tepat di depan eminentia intercondylaris.
Cornu posterior melekat pada area intercondylaris posterior, tepat di belakang eminentia intercondylaris. Seberkas jaringan fibrosa biasanya keluar dari cornu posterior dan mengikuti ligamentum cruciatum posterior ke condylus medialis femoris.
Batas perifer cartilago dipisahkan dari ligamentum collaterale laterale oleh tendon m. popliteus, sebagian kecil dari tendon melekat pada cartilago ini. Akibat susunan yang demikian ini cartilago semilunaris lateralis kurang terfiksasi pada tempatnya bila di bandingkan dengan cartilago semilunaris medialis.

c. Capsule articularis
Capsula articularis terletak pada permukaan posterior dari tendon m. quadriceps femoris dan didepan menutupi patella menuju permukan anterior dari femur diatas tubrositas sendi. Kemudian capsula ini berlanjut sebagai loose membran yang dipisahkan oleh jaringan lemak yang tebal dari ligamentum patellae dan dari bagian tengah dari retinacula patellae menuju bagian atas tepi dari dua meniscus dan ke bawah melekat pada ligamentum cruciatum anterior.
Selanjutnya capsula articularis ini menutupi kedua ligamentun cruciatum pada sendi lutut sebagai suatu lembaran dan melintasi tepi posterior ligamentum cruciatum posterior. Dari tepi medial dan lateral dari fascies articularis membentuk dua tonjolan , lipatan synovial, plica alares yang terkumpul pada bagian bawah. Kesemuanya hal ini membentuk suatu synovial villi.
Plica synovialis patellaris, membentang pada bagian belakang yang mengarah pada bidang sagital menuju cavum sendi dan melekat pada bagian paling bawah dari tepi fossa intercondyloidea femoris. Plica ini merupakan lipatan sagital yang lebar pada synovial membran.
Lipatan ini membagi cavum sendi menjadi dua bagian, berhubungan dengan dua pasang condylus femoris dan tibiae.
Lipatan capsul sendi pada bagian samping berjalan dekat pinggir tulang rawan. Sehingga regio epicondylus tetap bebas. Kapsul sendi kemudian menutupi permukaan cartilago, dan bagian permukaan anterior dari femur tidak ditutupi oleh cartilago.
Pada tibia capsul sendi ini melekat mengelilingi margo infraglenoidalis, sedikit bagian bawah dari permukaan cartilago, selanjutnya berjalan kebawah tepi dari masing-masing meniscus.

d. Bursa pada sendi
Bursa sendi merupakan suatu tube seperti kantong yang terletak di bagian bawah dan belakang pada sisi lateral didepan dan bawah tendon origo m. popliteus. Bursa ini membuka kearah sendi melalui celah yang sempit diatas meniscus lateralis dan tendon m. popliteus.
Banyak bursa berhubungan sendi lutut. Empat terdapat di depan, dan enam terdapat di belakang sendi. Bursa ini terdapat pada tempat terjadinya gesekan di antara tulang dengan kulit, otot, atau tendon.
(1) Bursa Anterior
(a) Bursa Supra Patellaris. Terletak di bawah m. quadriceps femoris dan berhubungan erat dengan rongga sendi.
(b) Bursa Prepatellaris. Terletak pada jaringan subcutan diantara kulit dan bagian depan belahan bawah patella dan bagian atas ligamentum patellae.
(c) Bursa Infrapatellaris Superficialis. Terletak pada jaringan subkutan diantara kulit dan bagian depan belahan bawah ligamentum patellae.
(d) Bursa Infapatellaris Profunda. Terletak di antara permukaan posterior dari ligamentum patellae dan permukaan anterior tibiae. Bursa ini terpisah dari cavum sendi melalui jaringan lemak dan hubungan antara keduanya ini jarang terjadi.

(2) Bursa Posterior
(a) Recessus Subpopliteus. Ditemukan sehubungan dengan tendon m. popliteus dan berhubungan dengan rongga sendi.
(b) Bursa M. Semimembranosus. Ditemukan sehubungan dengan insertio m. semimembranosus dan sering berhubungan dengan rongga sendi.
Empat bursa lainnya ditemukan sehubungan dengan: (a) tendon insertio m. biceps femoris; (b) tendon m. sartorius , m. gracilis dan m. semitendinosus sewaktu berjalan ke insertionya pada tibia; (c) di bawah caput lateral origo m. Gastrocnemius; (d) di bawah caput medial origo m. gastrocnemius

e. Inervasi Sendi Lutut
Persarafan pada sendi lutut adalah melalui cabang-cabang dari nervus yang yang mensarafi otot-otot di sekitar sendi dan befungsi untuk mengatur pergerakan pada sendi lutut.
Sehingga sendi lutut disarafi oleh : (1) N. Femoralis; (2) N. Obturatorius; (3) N. Peroneus communis; dan (4) N. Tibialis.
f. Suplai darah
Suplai darah pada sendi lutut berasal dari anastomose pembuluh darah disekitar sendi ini. Dimana sendi lutut menerima darah dari descending genicular arteri femoralis, cabang-cabang genicular arteri popliteal dan cabang descending arteri circumflexia femoralis dan cabang ascending arteri tibialis anterior.
Aliran vena pada sendi lutut mengikuti perjalanan arteri untuk kemudian akan memasuki vena femoralis.

h. Sistem Lymph
System limfe pada sendi lutut terutama terdapat pada perbatasan fascia subcutaneous. Kemudian selanjutnya akan bergabung dengan lymph node sub inguinal superficialis.
Sebagian lagi aliran lymph ini akan memasuki lymph node popliteal, dimana aliran lymph berjalan sepanjang vena femoralis menuju deep inguinal lymph node.

i. Pergerakan Sendi Lutut
Pergerakan sendi lutut meliputi fleksi, ekstensi, dan rotasi.
(1) flexi:
Tungkai atas dan bawah digerakkan oleh: (a) m. biceps femoris, (b) m. semitendinosus, (c) m. semimembranosus, (d) m. gracilis, (e) m. Sartorius, (f) m. popliteus.
(2) ektensi:
m. quadriceps femoris dihambat oleh tegangnya seluruh ligamentum –ligamentum utama sendi.
(3) rotasi:
rotasi medial: m. sartorius, m. gracilis, m. Semitendinosus,
rotasi lateral: m. biceps femoris.


5. Aspek Histologis Sendi Lutut

Pada sendi sinovial, tulang yang saling berhubungan dilapisi oleh rawan sendi. Rawan sendi (avaskular dan tak memiliki saraf) berfungsi sebagai bantalan dan dibentuk oleh kondrosit (bertugas mensintesis dan memelihara matriks) dan matriks rawan sendi (terutama air, proteoglikan dan kolagen).
Membran sinovial, jaringan avaskular yang melapisi permukaan dalam kapsul sendi, tersusun 1 – 3 lapis sel sinovial (sinoviosit) A & B. Sinoviosit A yakni makrofag melepaskan debris sel ke dlm rongga sendi sementara sinoviosit B (fibroblas) berfungsi mensintesis dan mensekresi hialuronat yang berperan dalam lubrikasi.
Komponen cairan sendi mirip ultrafiltrat plasma. Pada umumnya kadar molekul dan ion kecil dalam cairan sendi sama dengan plasma, tetapi kadar proteinnya lebih rendah.
Ligamen dan kapsul sendi tersusun oleh serat kolagen, elastin dan proteoglikan.

6. Sendi Pergelangan Kaki dan Jari Kaki (Articulatio Metatarsopha-langeae dan Interphalangeae
Articulatio metatarsophalangeae dan interphalangea mirip dengan yang terdapat pada tangan. Ligamentum transversum profunda menghubungkan kelima jari kaki.
Gerakan Abduksi dan adduksi jari-jari yang dilakukan oleh mm. interoseii hanya sedikit dan berlangsung dari garis tengah jari kedua dan bukan jari ketiga seperti tangan.




2. METABOLISME PURIN

























a. Pendahuluan
Sebagaimana telah digambarkan dalam skema, purin merupakan komponen penyusun dari senyawa nukleoprotein. Hasil hidrolisis nukleoprotein dalam traktus digestivus menghasilkan senyawa-senyawa berupa protein, asam posfat, pentosa, dan basa purin atau pirimidin.
Basa purin dan pirimidin merupakan komponen utama DNA, RNA, dan koenzim (NAD, NADP, ATP, UDPG). Derivat purin berupa Adenin, Guanin, Hipoxantin, dan Xantin, sementara derivat pirimidin adalah Sitosin, Timin, dan Urasil. Sumber makanan di alam umumnya terdapat dalam bentuk nukleoprotein (untuk protein) untuk selanjutnya dikatabolisme dalam tubuh.
Nukleoprotein dipecah enzim proteolitik menjadi protein dan asam nukleat. Selanjutnya oleh enzim ribonuklease, deoksiribonuklease dan polinukleotidase, asam nukleat dipecah menjadi Mononukleotida. Nukleotida dihidrolisis oleh enzim nukleotidase dan fosfatase menjadi Nukleosida dan asam sulfat. Nukleosida mengalami fosforilasi usus menjadi basa purin atau pirimidin. Hasil oksidasi purin menghasilkan asam urat. Rincian reaksi sintesis asam urat akan dibahas lebih lanjut pada subsubbab Katabolisme Purin.

b. Biosintesis Nukleotida Purin
Nukleotida purin dan pirimidin disintesis in vivo dengan kecepatan yang konsisten dengan kebutuhan fisiologis. Mekanisme intrasel mendeteksi dan meregulasi besarnya jumlah kompartemen nukleotida trifosfat (NTP), yang meningkat selama masa pertumbuhan atau regenerasi jaringan ketika sel-sel membelah dengan cepat.
Ada tiga proses yang berperan dalam biosintesis nukleotida purin. Ketiga proses tersebut, diurutkan mulai dari yang paling penting, yaitu: (1) sintesis dari zat antara amfibolik (sintesis de novo), (2) fosforibosilasi purin, dan (3) fosforilasi nukleosida purin.
Lebih rinci mengenai biosintesa purin tidak akan dibahas dalam laporan ini mengingat relevansi terhadap kasus terbatas kepada reaksi katabolisme. Namun, berikut dicantumkan beberapa poin penting dalam reaksi biosintesis purin sebagai satu kesatuan subjudul metabolisme purin.

(1) Inosin Monoposfat (IMP) Disintesis dari Zat Antara Amfibolik


(2) “Reaksi Penyelamatan” mengubah purin dan nukleosidanya menjadi mononukleotida

(3) Umpan balik AMP dan GMP meregulasi PRPP Glutamil Amidotransferase

Pu + PR-PP  Pu-RP + Ppi
PuR + ATP  PuR-P + ADP

(4) Umpan-Balik AMP & GDP meregulasi pembentukan AMP & GMP dari IMP





c. Katabolisme Purin
(1) Manusia mengatabolisme purin menjadi asam urat
Manusia mengubah adenosin dan guanosin menjadi asam urat. Adenosin mula-mula diubah menjadi inosin oleh adenosin deaminase. Selain pada primata tingkat tinggi, uratase (uricase) mengubah asam urat menjadi alatoin, suatu produk yang larut-air pada mamalia. Namun, karena manusia tidak memiliki uritase, produk akhir metabolisme purin adalah asam urat.
99% asam urat manusia didapat dari substrat oleh nukleosida purin fosforilase (komponen penting pada purin salvage pathway. 18-20 % dari asam urat yang hilang tidak diekskresi dalam urine akan dipecah jadi CO2 dan amonia diekskresi dalam empedu untuk masuk dalam usus dan dipecah oleh flora usus.
Pertama-tama, adenosin mengalami deaminasi menjadi inosin oleh enzim adenosine deaminase. Lalu terjadi fosforolisis ikatan N-glikosidat inosin dengan guanosin yang dibantu oleh enzim nukleosida purin fosforilase, sehingga terjadi pelepasan senyawa ribosa 1-fosfat dan basa purin. Hipoxantin dan guanine akan membentuk xantin dalam reaksi yang masing-masing dikatalisis oleh enzim xantin oksidase dan guanase. Xantin akan teroksidasi menjadi asam urat dengan bantuan xantin oksidase.
Pada manusia pemecahan asam urat menjadi CO2 dan NH3 tidak tergantung dari flora usus. Na-urat pada manusia akan difiltrasi oleh glomerulus dan direabsorbsi dan sebagian disekresikan pada tubulus proximal loop dari Henle dan direabsorbsi lagi oleh tubulus distalis. Total ekskresi asam urat manusia dalam 24 jam = 400-600 mg

(2) Gout adalah gangguan metabolik katabolisme purin
Berbagai defek genetik pada PRPP sintease bermanisfestasi secara klinis sebagai gout (pirai). Masing-masing defek-misalnya peningkatan Vmax, peningaktan afinitas terhadap ribosa 5-fosfat, atau resistensi terhadap inhibisi umpan balik-menyebabkan produksi dan ekskresi berlebihan berbagai katabolit purin. Ketika kadar asam urat serum melebihi batas kelarutannya, terjadiah kristalisasi natrium urat di jaringan lunak dan sendi sehingga menimbulkan reaksi inflamasi, arthritis gout. Namun, sebagian besar kasus gout mencerminkan gangguan pengaturan asam urat di ginjal.

3. Interpretasi Hasil Laboratorium

Variabel diukur Nilai normal Tuan X Indikasi
Ureum 10-50 mg/dL 34 mg/dL Uremia
Creatinin 0,6-1,3 mg/dL 1,0 mg/dL -
Uric acid 3,5 – 8,0 mg/dL 11,1 mg/dL Hiperuricemia
Urine uric 250-750 mg/24 jam 240 mg/24 jam Undersecretion

Peningkatan ureum dalam darah( uremia) terjadi karena:
a. Faktor prerenal:
1. Shok
2. Penurunan volume darah ke ginjal
3. Perdarahan
4. Dehidrasi
5. Peningkatan katabolisme protein pada hemolisis
6. Luka bakar, demam tinggi dan trauma
b. Faktor renal:
1. Gagal ginjal akut (GGA)
2. Glumerulo nefritis
3. Hipertensi maligna
4. Nekrosis kortek ginjal
5. Obat- obat nefrotoksik
c. Faktor post renal:
1. Obstruksi ureter oleh batu, tumor, dan radang
2. Penyempitan atau penyumbatan uretra oleh karena prostat hipertropi, striktura dll.

4. GOUT ARTHRITIS

a. Pendahuluan
Gout arthritis adalah penyakit di mana terjadi penumpukan asam urat dalam tubuh secara berlebihan, baik akibat produksi yang meningkat, pembuangannya melalui ginjal yang menurun, maupun akibat tingginya asupan makanan kaya purin.
Penyakit asam urat (arthritis gout) termasuk dalam penyakit reumatik. Kelainan ini berhubungan dengan gangguan kinetic asam urat yaitu tingginya kadar asam urat dalam darah (hiperurisemia). Tapi tidak semua serangan nyeri asam urat (artritis gout akut) disertai dengan hiperurisemia. Hal ini terjadi karena pemicu nyeri bukan karena kadarnya yang tinggi tapi fluktuasi kadar asam urat dalam darah.
Asam urat atau uric-acid merupakan hasil akhir nucleic acid atau metabolisme zat purin (salah satu unsur protein) dalam sel tubuh. Asam urat ini dibawa ke ginjal melalui aliran darah untuk dikeluarkan bersama air seni. Ginjal yang sehat akan mengatur kadar asam urat dalam darah agar selalu dalam kadar normal. Namun, asam urat yang berlebihan tidak akan tertampung dan terolah seluruhnya oleh tubuh. Kelebihan itu akhirnya menumpuk pada sendi dan jaringan.

b. Etiologi

Penyebab timbulnya gejala artritis akut adalah reaksi inflamasi jaringan terhadap pembentukan kristal monosium urat monohidrat (MSUMH). Sehingga dari penyebabnya, penyakit ini digolongan sebagai kelainan metabolik. Kelainan ini berhubungan dengan gangguan kinetik asam urat yaitu hiperurisemia. Hiperurisemia pada penyakit ini terjadi karena dua hal:
(1) Pembentukan asam urat yang berlebihan (overproduction).
a. Gout primer metabolik, disebabkan sintesis langsung yang bertambah.
b. Gout sekunder metabolik, disebabkan oleh pembentukan asam urat yang berlebihan karena penyakit lain seperti leukemia, terutama bila diobati dengan sitostatika, psoriasis, polisitemia vera, dan mielofibrosis.
(2) Kurangnya pengeluaran asam urat melalui ginjal (undersecretion).
(a) Gout primer renal, terjadi karena gangguan ekskresi asam urat di tubuli distal ginjal yang sehat, misalnya: hipertensi, hipoglikemia, ketosis, diabetes, dan mengkonsumsi obat tertentu (pirazinamid/obat anti TBC, obat diuretic/ HCT, salisilat).
(b) Gout sekunder renal, disebabkan oleh kerusakan ginjal, misalnya gagal ginjal kronik.
(3) Perombakan dalam usus yang berkurang, namun secara klinis hal ini tidak begitu penting.

c. Faktor Resiko
(1) Genetika. Delapan belas persen penderita gout mempunyai sejarah keluarga dengan hiperurisemia, dan terjadiya gout cenderung meningkat bila kadar asam urat meningkat.
(2) Obesitas. Kebanyakan kasus gout diakibatkan oleh karena berat badan berlebih, terutama bila BMI >25. Mengurangi berat badan akan mengurangi risiko terjadinya gout.
(3) Hipertensi. Studi di Inggris meneliti insidensi gout pada laki-laki dan perempuan penderita hipertensi selama 8 tahun. Insidensi pada perempuan hipertensi dan kontrol rendah, tetapi pada laki-laki risiko terkena gout adalah empat kalinya bila tanpa terapi diuretik, dan enamkali apabila dalam terapi diuretik
(4) Konsumsi alkohol. Bir bukan hanya berisi alkohol tetapi juga purin. Standard bir selain mengandung alkohol, juga mengandung 8mg purin per 100ml. Alkohol dapat meningkatkan nilai asam urat dengan menyediakan sumber purin yang tinggi serta menghasilkan produk samping metabolisme alkohol (asam laktat) yang dapat menghambat ekskresi asam urat.
(5) Jenis kelamin. Perempuan mempunyai hormon estrogen yang ikut membantu pembuangan asam urat lewat urine. Sementara pada pria, asam uratnya cenderung lebih tinggi daripada perempuan karena tidak memiliki hormon estrogen tersbut.
(6) Usia. Kadar asam urat kaum pria cenderung meningkat sejalan dengan peningkatan usia. Pada wanita, peningkatan itu dimulai sejak masa menopause.
(7) Hiperurisemia Hiperurisemia mengakibatkan terjadi hipersaturasi yaitu kelarutan asam urat di serum yang melewati ambang batasnya. Hiperurisemia dapat terjadi bisa terjadi akibat peningkatan metabolisme asam urat (overproduction), penurunan ekskresi asam urat urin (underexcretion), atau gabungan keduanya
(8) Sejarah keluarga
(9) Fungsi ginjal menurun
(10) Trauma

d. Epidemiologi
Gout merupakan penyakit dominan pada pria dewasa. Sebagaimana yang disampaikan oleh Hippocrates bahwa gout jarang pada pria sebelum masa remaja sedangkan pada perempuan jarang sebelum menopause. Pada tahun 1986 dilaporkan prevalensi gout di Amerika Serikat adalah 13,6/1000 pria dan 6,4/1000 perempuan. Prevalensi gout bertambah dengan meningkatnya taraf hidup. Prevalensi diantara pria African American lebih tinggi dibandingkan dengan kelompok pria Caucasian.
Di Indonesia belum banyak publikasi epidemiologi tentang arthritis puirai (AP). Pada tahun 1935 seorang dokter kebangsaan Belanda bernama Van Der Horst melaporkan 15 pasien gout yang berobat, rata-rata sudah mengidap penyakit selama lebih dari 5 tahun. Hal ini mungkin disebabkan banyak pasien gout yang mengobati sendiri. Satu study yang lama di Massachusetts (Framingham Study) mendapatkan lebih dari 1% dari populasi dengan kadar asam urat kurang dari 7mg/100 ml pernah mendapat serangan arthritis gout akut.
a. Prevalensi
Menurut studi, konsentrasi asam urat (risiko gout), berkorelasi dengan umur, kadar kreatinin dalam serum, kadar nitrogen urea dalam darah, gender laki-laki, tekanan darah, berat badan, dan konsumsi alkohol. Ada korelasi langsung antara kadar asam urat dalam serum dengan insidensi dan prevalensi gout. Pada tahun 1999, menurut penelitian, prevalensi gout dan hiperurisemia di USA adalah 41 per 1000, dan di UK prevalensi gout adalah 14 per 1000.
Laju prevalensi tahunan dari gout dan hiperurisemia meningkat, terutama pada manula Prevalensi hiperurisemia kira-kira 2,6-47,2% yang bervariasi pada berbagai populasi. Sedangkan prevalensi gout juga bervariasi antara 1-15,3%. Pada suatu studi didapatkan insidensi gout 4,9% pada kadar asam urat darah >9 mg/dL, 0,5% pada kadar 7-8,9%, dan 0,1% pada kadar <7 mg/dL. Insidensi kumulatif gout mencapai angka 22% setelah 5 tahun, pada kadar asam urat >9 mg/dL
b. Insidensi ( Umur, sex insidensi spesifik dari gout di UK 1999)
Prevalensi secara keseluruhan dari dignosa gout adalah 1,4% atau 14 per 1000, pada tahun 1999. Ratio laki-laki : perempuan adalah 3,6 : 1. Gout terjadi makin sering pada laki-laki dibanding perempuan, pada usia lebih tua, pada kadar asam urat lebih tinggi dan ada kaitannya dengan hipertensi

e. Diagnosis
Adapun kriteria diagnosis untuk menentukan kemungkinan penyakit yang diderita Tuan X adalah sebagai berikut:
(1) Anamnesis
(a) Sejarah gout dalam keluarga Anda; (b) Riwayat serangan mendadak radang sendi yang mempengaruhi satu sendi, terutama jempol kaki, kaki, pergelangan kaki, lutut, pergelangan tangan, atau jari; (c) Sejarah pergelangan tangan atau kaki keseleo atau tendonitis tanpa cedera atau gejala Anda hilang sendiri dalam waktu sekitar satu minggu; (d) Cedera atau pembedahan terakhir. (e) Infeksi terakhir pada kulit, ginjal, kandung kemih, atau paru-paru; (f) Penggunaan alkohol. (g) Paparan yang beresiko; (h) Diet terakhir; (i) Kondisi medis, termasuk tekanan darah tinggi, trigliserida tinggi, penyakit jantung, penyakit ginjal, dan diabetes; (j) Penggunaan obat tertentu, terutama diuretik dan aspirin.

(2) Pemeriksaan fisik
(a) Mengukur suhu. Demam mungkin menyertai serangan gout.
(b) Periksa kulit di atas sendi yang menyakitkan untuk melihat apakah itu hangat, nyeri tekan, merah, atau mengupas.
(c) Periksa kulit di atas sendi yang terkena untuk pemotongan yang dapat menjadi sumber infeksi.
(d) Rasakan sendi untuk menilai nyeri.
(e) Periksa rentang gerak sendi yang terkena.
(f) Periksa tangan, siku, kaki, pergelangan kaki, lutut, dan telinganya, kumpulan kristal asam urat yang disebut tophi.


(3) Pemeriksaan penunjang
(a) Pemeriksaan laboratorium
(i) kadar asam urat yang tinggi dalam darah (> 6 mg%)
(ii) leukositosis ringan dan LED meninggi sedikit.
(iii) Kadar asam urat dalam urin juga sering tinggi (500 mg%/liter per 24 jam)
(iv) Pemeriksaan cairan tofi: ditemukan gambaran kristal asam urat (berbentuk lidi) pada sediaan mikroskopik. (GOLD STANDARD)


(b) Radiologi
Umumnya non-spesifik. Kelainan utama radiografi pada long standing adalah inflamasi asimetri, arthritis erosive yang kadang-kadang disertai nodul jaringan lunak.
(i) Sinar-X: Sendi akan mengalami penyempitan dan destruksi pada permukaan sendi, tofi terlihat seperti pembengkakan jaringan lunak, dan terjadi erosi pada tepi tulang
(ii) MRI: Tulang mengalami edema dan pembengkakan
Berdasarkan subkomite The American Rheumatism Association, cara lain untuk menegakkan diagnosis adalah dengan menemukan 6 dari 12 tanda dan gejala penderita gout arthritis, yaitu:
(a) Lebih dari sekali mengalami serangan arthritis akut
(b) Terjadi peradangan secara maksimal dalam satu hari
(c) Oligoarthritis (jumlah sendi yang meradang kurang dari 4)
(d) Kemerahan di sekitar sendi yang meradang
(e) Sendi metatarsophalangeal pertama (ibu jari kaki) terasa sakit atau membengkak
(f) Serangan unilateral (satu sisi) pada sendi metatarsophalangeal pertama
(g) Serangan unilateral pada sendi tarsal (jari kaki)
(h) Tofi (deposit besar dan tidak teratur dari natrium urat) di kartilago artikular (tulang rawan sendi) dan kapsula sendi
(i) Hiperurisemia (kadar asam urat dalam darah pria lebih dari 7,5 mg/dL dan pada wanita lebih dari 6 mg/dL)
(j) Pembengkakan sendi secara asimetris (satu sisi tubuh saja)
(k) Serangan arthritis akut berhenti secara menyeluruh.
(l) Kultur bakteri sendi negatif.


f. Patofisiologi



Asam urat merupakan hasil akhir dari metabolisme purin, suatu produk sisa yang tidak mempunyai peran fisiologi. Manusia tidak memiliki urikase yang dimiliki hewan, suatu enzim yang menguraikan asam urat menjadi alantoin yang larut dalam air. Asam urat yang terbentuk setiap hari di buang melalui saluran pencernaan atau ginjal.
Pada keadaan normal, jumlah asam urat terakumulasi pada laki-laki kurang lebih 1200mg dan pada perempuan 600mg. Jumlah akumulasi ini meningkat beberapa kali lipat pada penderita gout. Berlebihnya akumulasi ini dapat berasal dari produksi berkelebihan atau ekskresi yang kurang. Meskipun asupan purin berlebih, dalam keadaan normal, seharusnya ginjal dapat mengekskresikannya. Pada kebanyakan pasien gout (75-90%), clearence asam urat oleh ginjal sangat menurun.
Produksi normal asam urat dalam tubuh manusia dengan fungsi ginjal normal dan diet bebas purin adalah 600mg per hari.23 Meningkat pada penderita gout maupun hiperurisemia. Hiperurisemia didefinisikan sebagai konsentrasi asam urat dalam serum yang melebihi 7mg/dL. Konsentrasi ini adalah batas kelarutan monosodium urat dalam plasma. Pada konsentrasi 8mg/dL atau lebih, monosodium urat lebih cenderung mengendap di jaringan. Pada pH 7 atau lebih asam urat ada dalam bentuk monosodium urat.
Purin dalam tubuh yang menghasilkan asam urat, berasal dari tiga sumber: purin dari makanan, konversi asam nukleat dari jaringan, pembentukan purin dari dalam tubuh. Ketiga-tiganya masuk dalam lingkaran metabolisme menghasilkan diantaranya asam urat.
Beberapa sistim enzim mengatur metabolisme purin. Bila terjadi sistim regulasi yang abnormal maka terjadilah produksi asam urat yang berlebihan. Produksi asam urat berlebihan ini dapat juga terjadi karena adanya peningkatan penguraian asam nukleat dari jaringan, seperti pada myeloproliferative dan lymphoproliferative disorder. Purin dari makanan tidak ada artinya dalam hiperurisemia, selama semua sistim berjalan dengan normal.
Dua abnormalitas dari dua enzim yang menghasilkan produksi asam urat berlebih: peningkatan aktivitas Phosphoribosylpyrophosphate (PRPP) synthetase menyebabkan peningkatan konsentrasi PRPP. PRPP adalah kunci sintesa purin, berarti juga asam urat. Yang kedua adalah defisiensi hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase (HGPRT).
Defisiensi HGPRT meningkatkan metabolisme guanine dan hipoxantin menjadi asam urat.
Berkurangnya ekskresi asam urat ditemukan pada kurang lebih 90 % penderita gout. Penyebab kurangnya ekskresi asam urat tidak diketahui, tetapi faktor seperti obesitas, hipertensi, hiperlipidemia, menurunnya fungsi ginjal, konsumsi alkohol dan obatobatan tertentu memegang peranan. Beberapa obat-obatan dapat menyebabkan hiperurisemia dan gout. Diuretik loop dan tiazid, yang menghalangi ekskresi asam urat pada distal tubular, adalah obat penyebab hiperurisemia. Jarang menyebabkan gout akut, tetapi mendorong terbentuknya tofi di sekitar sendi yang rusak, terutama pada jari. Salisilat dosis rendah memberi efek yang sama. Obat sitoksik menyebabkan produksi asam nukleat berlebih pada pengobatan leukemia, limfoma, karena mereka meningkatkan kecepatan sel mati.
Yang perlu diketahui juga berkaitan dengan patofisiologi GA adalah kelarutan asam urat berkurang pada cuaca yang dingin dan pH yang rendah. Kemungkinan penyebab mengapa pada cuaca dingin lebih terasa nyeri. Selain itu estrogen cenderung mendorong ekskresi asam urat, kemungkinan penyebab mengapa insidensi perempuan premenopause rendah.





g. Patogenesis

.
Pada bagian sintesis sebelumnya telah dijelaskan mekanisme kristalisasi MSU. Berikut akan dijabarkan patogenesis gout arthritis.
Kristal yang dibebaskan bersifat kemotaktik dan juga mengaktifkan komplemen, dengan pembentukan C3a dan C5a yang menyebabkan penimbunan neutrofil dan makrofag di sendi dan membrane sinovium.
Kristal MSUM yang dibentuk in vivo, biasanya akan dibungkus oleh protein. Bila pembungkusnya adalah IgG maka IgG ini akan bereaksi dengan reseptor Fc pada permukaan sel fagosit dan merangsang fagositosis dan fagolisosom. Enzim-enzim fagolisosomal akan melepaskan IgG dari permukaan kristalnya akibatnya ikatan hidrogen pada permukaan sel akan menyebabkan membranolisis fagolisosom.
Pada proses ini akan dilepaskan berbagai mediator inflamasi, seperti kemotaktik enzim lisosomal, eikosanoid, IL-1, IL-6, radikal oksigen dan kolagenase. Produksi eukasinoid akan melepaskan protein-pengaktif fosfolipase sehingga akan dilepaskan fosfolipase-A. Fosfolipase A akan berperan aktif dalam pemecahan asam lemak dari membran fosfolipid dan proses ini hanya dapat dihambat oleh kolkisin.
Selain di bungkus dengan IgG, kristal MSUM juga dibungkus oleh apolipoprotein-E yang diproduksi oleh sel-sel pelapis sinovial. Apo-E ternyata memiliki kemampuan untuk menghambat fagositosis dan respon seluler akibat kristal MSUM.
Penelitian Simkin didapatkan kecepatan difusi molekul urat dari ruang sinovia ke dalam plasma hanya setengah air. Dengan demikian, konsentrasi urat dalam cairan sendi seperti MTP-1 menjadi seimbang dengan urat dan plasma pada siang hari. Selanjutnya bila cairan sendi diresorbsi waktu berbaring akan terjadi peningkatan urat lokal. Fenomena ini dapat menerangkan terjadinya onset gout pada malam hari pada sendi yang bersangkutan.
Di ginjal dapat dibentuk dua macam kristal urat, yaitu kristal MSUM yang dapat terbentuk pada PH fisologik dan kristal asam urat yang dapat terbentuk di saluran pengumpul (collecting duct) bila PH urin turun. Di jaringan ginjal dapat dibentuk mikrotofi akibat gout dan hiperurisemia. Konsentrasi asam urat yang tinggi di dalam urin dapat menyebabkan nefropati obstruktif akibat pembentukan kristal asam urat yang berlebih. Sel-sel pelapis tubulus dapat menfagositosis kristal MSUM dan asam urat dan mengakibatkan keadaan patologik lokal di tempat itu. Keadaan ini sering terjadi pada sindrom lisis tumor.
Fagositosis terhadap kristal memicu pengeluaran radikal bebas toksik dan leukotrien, terutama leukotrien B4.
Kematian neutrofil menyebabkan keluarnya enzim lisosom yang destruktif. Makrofag juga ikut serta dalam cedera sendi ini. Setelah menelan Kristal urat, sel ini mengeluarkan berbagai mediator proinflamasi, seperti IL-1, IL-6, Il-8, dan TNF. Mediator ini di satu pihak memperkuat respons peradangan dan di pihak lain mengaktifkan sel sinovium dan sel tulang rawan untuk mengeluarkan protease (missal, kolagenase) yang menyebabkan cedera jaringan.
Perlu di ingat bahwa sinovium dan kapsul sendi diinervasi oleh mekanoreseptor, pleksus saraf, dan ujung bebas saraf yang tidak dibungkus myelin. Ujung saraf ini merupakan neuron aferen primer yang berfungsi sebagai saraf sensoris dan memiliki neuropeptida yang disebut substansi-P (SP). Hal ini mengapa ketika cedera mengenai sinovium maka akan terasa nyeri, berupa nyeri tekan.

(1) Aspek seluler Arthritis Gout

Keterangan :
(a) TNF memiliki efek biologis sebagai berikut :
(i) Pengerahan neutrofil dan monosit ke tempat infeksi serta mengaktifkan sel-sel tersebut untuk menyingkirkan mikroba.;
(ii) Merangsang fagosit mononuclear untuk mensekresikan IL-1 dengan efek seperti TNF;
(iii) Produksi TNF dalam jumlah besar dapat mencegah kontraktilitas miokard dan tonus otot polos vascular yang menurunkan tekanan darah atau syok.
(b) IL-1. Fungsi utama adalah sama dengan TNF, yaitu mediator inflamasi yang merupakan respons terhadap infeksi dan rangsangan lain.
(c) IL-6. Dalam imunitas non spesifik, IL-6 merangsang hepatosit untuk memproduksi APP dan bersama CSF merangsang progenitor di sumsum tulang untuk memproduksi neutrofil.
Dalam imunitas spesifik, IL-6 merangsang pertumbuhan dan diferensiasi sel B menjadi sel plasma yang memproduksi antibody.
(d) IL-8. Aktivitas biologinya yaitu menyebabkan migrasi neutrofil, monosit, dan sel T, menyebabkan neutrofil melekat pada sel-sel endotel dan mengeluarkan histamine dari basofil, memacu angiogenesis, menekan proliferasi dari sel-sel pendahulu hati.
(e) IL-12. Efek biologis IL-12 adalah merangsang produksi IFN-γ oleh sel NK dan sel T, diferensiasi sel T CD4+ menjadi sel Th1 yang memprodukai IFN-γ.


Secara sistematis, patogenesis gout arthritis dijawabarkan pada skema sebagai berikut:






































h. Perjalanan Penyakit
Perjalanan klinis dari penyakit gout dibagi dalam beberapa tahapan, yaitu:
1) Tahap Asimptomatik : Keadaan hiperurisemia (kadar asam urat serum tinggi) tanpa adanya manifestasi klinik gout. Fase ini akan berakhir ketika muncul serangan akut arthri¬tis gout, atau urolitiasis, dan biasanya setelah 20 tahun keadaan hiperurisemia asimptomatik. Terdapat 10-40% subyek dengan gout mengalami sekali atau lebih serangan kolik renal, sebelum adanya serangan arthritis.
(2) Tahap Akut. Serangan akut pertama datang tiba-tiba dan cepat memuncak, umumnya terjadi pada tengah malam atau menjelang pagi. Serangan ini berupa rasa nyeri yang hebat pada sendi yang terkena, mencapai puncaknya dalam waktu 24 jam dan perlahan-lahan akan sembuh spontan dan menghilang dengan sendirinya dalam waktu 14 hari.


(3) Tahap Interkritikal. Pada tahap ini penderita dapat kembali bergerak normal serta melakukan berbagai aktivitas olahraga tanpa merasa sakit sama sekali. Kalau rasa nyeri pada serangan pertama itu hilang bukan berarti penyakit sembuh total, biasanya beberapa tahun kemudian akan ada serangan kedua. Namun ada juga serangan yang terjadi hanya sekali sepanjang hidup, semua ini tergantung bagaimana si penderita mengatasinya.
4). Tahap Kronik : kronik tofaseus gout. Stadium ini ditandai dengan adanya tofi dan terdapat di poliartikuler, dengan predileksi cuping telinga, MTP-1, ole¬kranon, tendon Achilles dan jari tangan. Tofi sendiri tidak menimbulkan nyeri, tapi mudah terjadi inflamasi di seki-tarnya, dan menyebabkan destruksi yang progresif pada sendi serta menimbulkan deformitas.

Selain itu tofi juga sering pecah dan sulit sembuh, serta terjadi infeksi sekunder. Kecepatan pembentukan deposit tofus tergantung beratnya dan lamanya hiperurisemia, dan akan diperberat dengan gangguan fungsi ginjal dan penggunaan diuretik.
Pada beberapa studi didapatkan data bahwa durasi dari seran-an akut pertama kali sampai masuk stadium gout kronik berkisar 3-42 tahun, dengan rata-rata 11,6 tahun. Pada sta¬dium ini sering disertai batu saluran kemih sampai penyakit ginjal menahun/gagal ginjal kronik. Timbunan tofi bisa ditemukan juga pada miokardium, katub jantung, system konduksi, beberapa struktur di organ mata terutama sklera, dan laring.
.
i. Manifestasi Klinis
(1) Tanda-tanda inflamasi
Peradangan adalah reaksi vaskular yang menimbulkan pengiriman cairan, zat-zat yang terlarut, dan sel-sel dari sirkulasi darah ke jaringan-jaringa interstisial di daerah cedera atau nekrosis

(a) Nyeri
Mekanisme Nyeri
Terdiri dari empat proses :
1. Transduksi / aktivasi reseptor.




2. Transmisi



3. Modulasi
Pada kornu dorsalis medulla spinalis.
4. Persepsi
Pesan nyeri direlai ke otak dan menghasilkan pengalaman yang tidak menyenangkan

Pada proses fagositosis oleh sel polimorfonuklear, terjadi pengingkatan konsumsi Oksigen dan produksi radikal Oksigen bebas seperti Anion superoksida (O2-) dan hydrogen peroksida (H2O2). Kedua radikal oksigen ini akan membentuk radikal hidroksil reaktif yang dapat menyebabkan depolimerasi hialuronat sehingga dapat merusak rawan sendi dan menurunkan viskositas cairan sendi.


Bagan Nyeri Inflamasi pada sendi:























Mengapa Nyeri tersebut Hanya Dirasakan pada Jempol Kaki Kiri?
Persendian adalah sendi-sendi yang bergerak, yaitu : sendi jari-jari dan sendi yang yang menopang tubuh, yaitu : sendi lutut, sendi pinggul dan sendi punggung. Selain itu jari ,lutut, hip, back juga merupakan tempat bertumpunya beban pada tubuh.

Hiperurisemia → kristalisasi asam urat ( MSU / Monosodium Urat ) → mengendap di sendi lutut → m’aktivasi komplemen C1q → m’aktivasi faktor Hagemann → m’aktivasi prekelikrein → kelikrein → m’ikat kininogen → bradikinin → merangsang serabut syaraf ( nosiresptor ) → nyeri pd jempol kaki kiri.


(b) Bengkak dan Kemerahan
Tumor atau pembengkakan lokal yang dihasilkan oleh cairan dan sel–selyang berpindah dari aliran darah kejaringan interstitial.campuran cairan dan sel-sel ini yang tertimbun didaerah peradangan sehingga menimbulkan eksudat.

Mekanisme bengkak & kemerahan di sekitar jempol kaki kiri:
Hiperurisemia → kristalisasi asam urat ( MSU / Monosodium Urat ) → mengendap di sendi lutut → m’aktivasi komplemen C1q → mengaktivasi faktor Hagemann (F.XII) → mengaktivasi prekelikrein → kelikrein → mengikat kininogen → bradikinin → vasodilatasi vaskuler → pe↑ permeabilitas vaskuler → aliran darah >> & penyumbatan lokal ( hiperaremia ) di jempol kaki kiri → bengkak & kemerahan pada jempol kaki kiri

(c) Sensasi panas
Hiperurisemia → kristalisasi asam urat (MSU/Monosodium Ura ) → mengendap di sendi lutut → m’aktivasi komplemen C1q → m’aktivasi faktor Hagemann (F.XII) → m’aktivasi prekelikrein → kelikrein → m’ikat kininogen → bradikinin → vasodilatasi vaskuler → pe↑ permeabilitas vaskuler → aliran darah >> & penyumbatan lokal ( hiperaremia ) di jempol kaki kiri → hangat, bengkak & kemerahan pada jempol kaki kiri

(2) Manifestasi lainnya
Secara klinis, gout ditandai dengan timbulnya arthritis, tofi, dan batu ginjal yang disebabkan karena terbentuk dan mengendapnya kristal monosodium urat. Pengendapan dipengaruhi oleh suhu dan tekanan. Tofi seringkali terbentuk pada daerah telinga, siku, lutut, dorsum pedis, dekat tendo Achilles pada metatasofalangeal digiti I, dan sebagainya. Serangan seringkali terjadi pada malam hari. Biasanya sehari sebelumnya, pasien masih tampak sehat tanpa keluhan apapun. Tiba-tiba pada tengah malam terbangun oleh rasa sakit yang sangat hebat
Daerah khas yang paling sering mendapat serangan adalah pangkal ibu jari kaki sebelah dalam, disebut podagra. Bagian ini tampak membengkak, kemerahan, dan nyeri sekali bila disentuh. Rasa nyeri berlangsung beberapa hari sampai satu minggu namun kemudian menghilang. Sedangkan tofi itu sendiri tidak sakit tapi dapat merusak tulang. Sendi lutut sendiri juga merupakan predileksi kedua untuk serangan ini.
Manifestasi klinik selanjutnya adalah tofi, Tofi merupakan penimbunan asam urat yang dikelilingi reaksi radang pada sinovia, tulang rawan, bursa, dan jaringan lunak. Sering timbul di tulang rawan telinga sebagai benjolan keras. Tofi ini merupakan manifestasi lanjut dari gout yang timbul 5-10 tahun setelah serangan arthritis pertama. Tofi ini sering pecah dan agak sulit disembuhkan dengan obat sehingga dapat menyebabkan infeksi sekunder.


J. Diagnosis banding
Osteoarthritis Rheumathoid arthritis Gout arthritis
Jenis Degeneratif Autoimun Reumatik
Usia > 50 tahun Semua usia Pria usia 30-an dan wanita yang sudah mengalami menopause
Simetris/tidak Tidak Simetris Tidak
Lokasi yang terkena Sendi tangan, kaki, tulang belakang, lutut, panggul Sendi jari tangan, kaki, pergelangan tangan dan kaki, siku, panggul, lutut Sendi pangkal ibu jari kaki, pergelangan kaki, lutut, siku, pergelangan tangan/jari tangan
Khas nyeri Nyeri bertambah ketika aktifitas Kaku sendi pada pagi hari Nyeri mendadak biasanya pada malam hari
Faktor genetik Ada Ada Ada

Selain ketiga hal di atas, terdapat beberapa penyakit yang dapat menjadi diagnosis banding gout arthritis, yaitu: septic arthritis, CPPD, acute rheumatic fever, palindromic rheumatism, dan psoriasis arthrisis.

k. Penatalaksanaan
Tujuan utama pengobatan Gout arthritis adalah:
(1) Mengobati serangan akut secara baik dan benar
(2) Mencegah serangan ulangan artritis gout akut
(3) Mencegah kelainan sendi yang berat akibat penimbunan kristal urat
(4) Mencegah komplikasi yang dapat terjadi akibat peningkatan asam urat pada jantung, ginjal dan pembuluh darah.
(5) Mencegah pembentukan batu pada saluran kemih.
Makin cepat seseorang mendapat pengobatan sejak serangan akut, makin cepat pula penyembuhannya. Pengobatan dapat diberikan obat anti inflamasi nonsteroid (antirematik) dan obat penurun kadar asam urat (obat yang mempercepat/meningkatkan pengeluaran asam urat lewat kemih (probenecid) atau obat yang menurunkan produksi asam urat (allopurinol).

(1) Strategi terapi
(a) Nonstreoid Anti-inflammatory Drugs- NSAIDs
Terdapat beberapa jenis NSAID, namun tidak semua memiliki efektivitas dan keamanan yang baik untuk terapi gout akut. Beberapa NSAID yang diindikasikan untuk mengatasi gout arthritis akut dengan kejadian efek samping yang jarang terjadi yaitu:
(i) Naproxen
Naproxen merupakan NSAID turunan asam propionat yang berkhasiat antiinflamasi, analgesik, dan antipiretik. Naproxen telah menjadi salah satu pilihan pertama karena khasiatnya dan kejadian efek sampingnya yang jarang.
(ii) Natrium Diklofenak
Natrium Diklofenak merupakan golongan NSAID turunan asam propionat yang memiliki cara kerja dan efek samping yang sama dengan naproxen.
(iii) NSAID selektif COX-2
Merupakan golongan NSAID yang mempunyai tingkat keamanan saluran cerna atas lebih baik dibanding NSAID non-selektif.
(b) Colchicine
Colchicine tidak direkomendasikan untuk terapi jangka panjang gout akut. Colchicine hanya digunakan selama saat kritis untuk mencegah serangan gout.
(c) Kortikosteroid
Kortikosteroid sering digunakan untuk menghilangkan gejala gout akut dan akan mengontrol serangan. Kortikosteroid ini sangat berguna bagi pasien yang dikontraindikasikan terhadap golongan NSAID. Jika goutnya monarticular, pemberian antra-articular yang paling efektif.

Terapi selama simptom hilang ditujukan untuk meminimalkan penumpukan urat di jaringan, yang akan menyebabkan benjolan-benjolan arthritis semakin kronis, dan untuk mengurangi frekuensi kekambuhan dan tingkat keparahan.

(2)Pengaturan Diet
Selain jeroan, makanan kaya protein dan lemak merupakan sumber purin. Padahal walau tinggi kolesterol dan purin, makanan tersebut sangat berguna bagi tubuh, terutama bagi anak-anak pada usia pertumbuhan. Kolesterol penting bagi prekusor vitamin D, bahan pembentuk otak, jaringan saraf, hormon steroid, garam-garaman empendu dan membran sel. Orang yang kesehatannya baik hendaknya tidak makan berlebihan. Sedangkan bagi yang telah menderita gangguan asam urat, sebaiknya membatasi diri terhadap hal-hal yang bisa memperburuk keadaan. Misalnya, membatasi makanan tinggi purin dan memilih yang rendah purin.
Makanan yang sebaiknya dihindari adalah makanan yang banyak mengandung purin tinggi. Penggolongan makanan berdasarkan kandungan purin:
(a) Golongan A: Makanan yang mengandung purin tinggi (150-800 mg/100 gram makanan) adalah hati, ginjal, otak, jantung, paru, lain-lain jeroan, udang, remis, kerang, sardin, herring, ekstrak daging (abon, dendeng), ragi (tape), alkohol serta makanan dalam kaleng.
(b) Golongan B: Makanan yang mengandung purin sedang (50-150 mg/100 gram makanan) adalah ikan yang tidak termasuk golongan A, daging sapi, kerang-kerangan, kacang-kacangan kering, kembang kol, bayam, asparagus, buncis, jamur, daun singkong, daun pepaya, kangkung.
(c) Golongan C: Makanan yang mengandung purin lebih ringan (0-50 mg/100 gram makanan) adalah keju, susu, telur, sayuran lain, buah-buahan.

Pengaturan diet sebaiknya segera dilakukan bila kadar asam urat melebihi 7 mg/dl dengan tidak mengonsumsi bahan makanan golongan A dan membatasi diri untuk mengonsmsi bahan makanan golongan B. Juga membatasi diri mengonsumsi lemak serta disarankan untuk banyak minum air putih. Apabila dengan pengaturan diet masih terdapat gejala-gejala peninggian asam urat darah, sebaiknya berkonsultasi dengan dokter terdekat untuk penanganan lebih lanjut.
Hal yang juga perlu diperhatikan, jangan bekerja terlalu berat, cepat tanggap dan rutin memeriksakan diri ke dokter. Karena sekali menderita, biasanya gangguan asam urat akan terus berlanjut.

(3) Pengurangan kadar asam urat
Indikasi diperlukannya penurunan kadar asam urat meliputi sering munculnya artritis akut yang tidak terkontrol oleh pemberian colchicine untuk profilaksis, penumpukan asam urat/benjolan, atau kerusakan ginjal. Hiperurisemia dengan serangan nyeri yang jarang tidak membutuhkan pengobatan, demikian juga yang tidak menunjukkan gejala. Tujuan terapi yang diharapkan yaitu mempertahankan kadar asam urat di bawah 6mg/dL. Dua kelas obat yang dapat digunakan untuk menurunkan asam urat serum yaitu uricosuric dan allopurinol. Pemilihan salah satu atau keduanya bergantung pada hasil pemisahan asam urat dalam urin selama 24 jam. Nilai di bawah 800 mg mengindikasikan undersecretion asam urat, maka perlu uricosuric. Pasien dengan kadar asam urat lebih dari 800 mg menunjukkan adanya produksi yang berlebihan dan membutuhkan allopurinol.
(a) Uricosuric
Obat ini memblok reabsorpsi tubular dimana urat disaring sehingga mengurangi jumlah urat metabolik, mencegah pembentukan benjolan baru dan memperkecil ukuran benjolan yang telah ada. Uricosuris seperti probenesid dan sulfinpirazon dapat diberikan sebagai pengganti allopurinol, namun probenesid tidak diindikasikan untuk gout yang akut. Pembentukan kristal urat dalam urin bisa terjadi dengan urocisuric dan penting untuk memastikan jumlah urin cukup yaitu 2000 ml atau lebih untuk mencegah pengendapat kristal urat di saluran urin. Saat diberikan secara kombinasi dengan colchicine, akan mengurangi frekuensi kekambuhan gout akut. Uricosuric tidak efektif pada pasien dengan gangguan renal dengan serum kreatinin lebih dari 2 mg/dL.
(b) Allopurinol
Sebagai penghambat xantin oksidase, allopurinol segera menurunkan plasma urat dan konsentrasi asam urat di saluran urin serta memfasilitasi mobilisasi benjolan. Obat ini sangat bermanfaat bagi pasien dengan gagal ginjal atau batu urat yang tidak dapat diberi urocisuric. Biasanya obat ini diberikan sekali sehai sebab metabolit aktif allopurinol waktu paruhnya panjang. Dosis awalnya 100 mg diberikan selama 1 minggu; kemudian dinaikkan jika kadar asam urat masih tinggi. Kadar asam urat serum akan dicapai dengan dosis harian 200-300 mg. Seringkali kombinasi allopurinol dengan uricosuric akan sangat membantu. Allopurinol tidak dianjurkan untuk pengobatan hiperurisemia asimtomatik dan gout yang aktif.
 



















(4) Pencegahan
Makanan yang mengandung tinggi purin dan tinggi protein sudah lama diketahui dapat menyebabkan dan meningkatkan risiko terkena gout.

(a) Pembatasan purin
Apabila telah terjadi pembengkakan sendi maka penderita gangguan asam urat harus melakukan diet bebas purin. Namun karena hampir semua bahan makanan sumber protein mengandung nukleoprotein maka hal ini hampir tidak mungkin dilakukan. Maka yang harus dilakukan adalah membatasi asupan purin menjadi 100-150 mg purin per hari (diet normal biasanya mengandung 600-1.000 mg purin per hari). Makan-makanan yang mengandung purin antara lain:
Jeroan (jantung, hati, lidah ginjal, usus); Sarden; Kerang; Ikan herring; Kacang-kacangan; Bayam; Udang; dan Daun melinjo

(b) Kalori sesuai kebutuhan
Jumlah asupan kalori harus benar disesuaikan dengan kebutuhan tubuh berdasarkan pada tinggi dan berat badan. Penderita gangguan asam urat yang kelebihan berat badan, berat badannya harus diturunkan dengan tetap memperhatikan jumlah konsumsi kalori. Asupan kalori yang terlalu sedikit juga bisa meningkatkan kadar asam urat karena adanya badan keton yang akan mengurangi pengeluaran asam urat melalui urin

(c) Tinggi karbohidrat
Karbohidrat kompleks seperti nasi, singkong, roti dan ubi sangat baik dikonsumsi oleh penderita gangguan asam urat karena akan meningkatkan pengeluaran asam urat melalui urin. Konsumsi karbohidrat kompleks ini sebaiknya tidak kurang dari 100 gram per hari. Karbohidrat sederhana jenis fruktosa seperti gula, permen, arum manis, gulali, dan sirop sebaiknya dihindari karena fruktosa akan meningkatkan kadar asam urat dalam darah.

(d) Rendah protein
Protein terutama yang berasal dari hewan dapat meningkatkan kadar asam urat dalam darah. Sumber makanan yang mengandung protein hewani dalam jumlah yang tinggi, misalnya hati, ginjal, otak, paru dan limpa. Asupan protein yang dianjurkan bagi penderita gangguan asam urat adalah sebesar 50-70 gram/hari atau 0,8-1 gram/kg berat badan/hari. Sumber protein yang disarankan adalah protein nabati yang berasal dari susu, keju dan telur.

(e) Rendah lemak
Lemak dapat menghambat ekskresi asam urat melalui urin. Makanan yang digoreng, bersantan, serta margarine dan mentega sebaiknya dihindari. Konsumsi lemak sebaiknya sebanyak 15 persen dari total kalori.

(f) Tinggi cairan
Konsumsi cairan yang tinggi dapat membantu membuang asam urat melalui urin. Karena itu, Anda disarankan untuk menghabiskan minum minimal sebanyak 2,5 liter atau 10 gelas sehari. Air minum ini bisa berupa air putih masak, teh, atau kopi. Selain dari minuman, cairan bisa diperoleh melalui buah-buahan segar yang mengandung banyak air. Buah-buahan yang disarankan adalah semangka, melon, blewah, nanas, belimbing manis, dan jambu air. Selain buah-buahan tersebut, buah-buahan yang lain juga boleh dikonsumsi karena buah-buahan sangat sedikit mengandung purin. Buah-buahan yang sebaiknya dihindari adalah alpukat dan durian, karena keduanya mempunyai kandungan lemak yang tinggi.

(g) Tanpa alkohol
Berdasarkan penelitian diketahui bahwa kadar asam urat mereka yang mengonsumsi alkohol lebih tinggi dibandingkan mereka yang tidak mengonsumsi alkohol. Hal ini adalah karena alkohol akan meningkatkan asam laktat plasma. Asam laktat ini akan menghambat pengeluaran asam urat dari tubuh.

k. Komplikasi
(1) Cacat
(2) Tofi
(3) Penyakit ginjal, Terdapat tiga bentuk ke-lainan ginjal yang diakibatkan hiperurisemia dan gout :
a. Nefropati urat, yaitu deposisi kristal urat di interstitial medulla dan pyramid ginjal,merupakan proses yang kronik, ditandai dengan adanya reaksi sel giant di sekitarnya.
b. Nefropati asam urat, yaitu presipitasi asam urat dalam jumlah yang besar pada duktur kolektivus dan ureter, sehingga me-nimbulkan keadaan gagal ginjal akut. Disebut juga sindrom lisis tumor, dan sering didapatkan pada pasien leukemia dan limfoma pasca kemoterapi.
c. Nefrolitiasis, yaitu batu ginjal yang didapatkan pada 10-25% dengan gout primer.
(4) Nekrosis yang avaskular dari tulang paha (femoral head)
(5) Batu ginjal dan kerusakan tubuh yang dapat menyebabkan gagal kronis

l. Prognosis
Tanpa terapi yang adekuat, serangan dapat berlangsung berhari-hari, bahkan beberapa minggu. Periode asimptomatik akan memendek apabila penyakit menjadi progresif. Semakin muda usia pasien pada saat mulainya penyakit, maka semakin besar kemungkinan menjadi progresif. Arthtritis tofi kronik terjadi setelah serangan akut berulang tanpa terapi yang adekuat. Pada pasien gout ditemukan peningkatan insidens hipertensi, penyakit ginjal, diabetes mellitus, hipertrigliseridemia, dan aterosklerosis. Penyababnya belum diketahui.


m. Kompetensi Dokter Umum


Tingkat Kemampuan 1
Dapat mengenali dan menempatkan gambaran-gambaran klinik sesuai penyakit ini ketika membaca literatur. Dalam korespondensi, ia dapat mengenal gambaran klinik ini, dan tahu bagaimana mendapatkan informasi lebih lanjut. Level ini mengindikasikan overview level. Bila menghadapi pasien dengan gambaran klinik ini dan menduga penyakitnya, Dokter segera merujuk.
Tingkat Kemampuan 2
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya.
Tingkat Kemampuan 3
3a. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (bukan kasus gawat darurat).
3b. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus gawat darurat).
Tingkat Kemampuan 4
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan mampu menangani problem itu secara mandiri hingga tuntas.



Berdasarkan tabel di atas, kompetensi dokter umum dalam kasus gout arthritis adalah 3a.




DAFTAR PUSTAKA


Liu-Bryan. 2009. Intracellular Innate Immunity in Gouty Arthritis: Role of NALP3 Inflammasome. HTML dari (http://www.nature.com) diakses 26 Agustus 2010

Dorland, W.A. Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Guyton dan Hall. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Price, Sylvia A., dan Lorraine M. Wilson. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.

S. Snell, Richard. 2006.Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Kasper, MD dkk, Harrison Principles of internal medicine 16th ed, McGraw-Hill
Suparyanto. 2010. Metabolisme Purin dan Pirimidin. HTML dari (http://dr-suparyanto.blogspot.com) diakses 24 Agustus 2010
Anonim. 2009. Asam Urat. HTML dari (http://www.anneahira.com) diakses 24 Agustus 2010
Anonim. 2009. Apakah Sebenarnya Penyakit Asam Urat itu?. HTML dari (http://koranindonesiasehat.wordpress.com) diakses 24 Agustus 2010
Muhjafar. 2008. Asam Urat. HTML dari (http://jafar2001.blogdetik.com) diakses 24 Agustus 2010
Knutsen, Alan P. 2010. HTML dari (http://emedicine.medscape.com) diakses 24 Agustus 2010
Anonim. 2010. HTML dari (http://www.iaea.org) diakses 24 Agustus 2010
Anonim. 2010. Laboratorium Kesehatan. HTML dari (http://labkesehatan.blogspot.com) diakses 23 Agustus 2010
Arian, Robertus. 2010. Asam Urat dan Nyeri Sendi. HTML dari (http://robertusarian.wordpress.com) diakses tanggal 23 Agustus 2010
Koswara, Sutrisno. 2010. Kacang-Kacangan Sumber Serat yang Kaya Gizi. HTML dari (http://ebookpangan.com) diakses tanggal 23 Agustus 2010
PAPDI. 2006. Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II Edisi IV. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Kee, Joyce LeFever. 2007. Pedoman Pemeriksaan Leboratorium dan Diagnostik Edisi 6. EGC : Jakarta.
Anonim. 2010. HTML dari (http://www. kemangmedicalcare.com) diakses 26 Agustus 2010
Anonim. 2010. HTML dari (http://www.jakartalantern.com) diakses 23 Agustus 2010
Sugiri, Arief. 2009. Antara Gout dan Hiperuricemia. HTML dari (http://arif-sugiri.blogspot.com) diakses 23 Agustus 2010

Kejang Demam/Febrile Convultion

SKENARIO.
Pajero, 2 years old was brought to the emergency room after experiencing a new onset seizure. The parent report that child has had decreased appetite with slight irritability for the last 12 hours. While taking a nap, he experienced he sudden onset of rhythmic jerkingof upper and lower extremities with his eyes rolling back into his head for approximately 1 minute. This prompted his parent to bring him emergency room where he experienced a second event. On review of developmental milestone,he walks and runs well. Speaks in short phrases,and identifies body parts. An older sister experienced a similar seizure at 18 month of age.
Physical Examination
Vital sign: temperature 39 oC. mild tachypnea. General examination : No dysmorphic facial features. No nuchal rigidity. Neurologic examination; mental status: sleepy but arousable. Cranial nerves : his pupil are equel, round, and reactive to light. He tracks object in all direction when awake. His face is symmetric. The tongue is midline. Motor : he has normal bulk and tone. He moves all four extremities against gravity. Coordination : he grabs object without dysmetria. Gait : he has a normal toddler gait without ataxia. Reflexes 2+ throughout with bilateral plantar flexor responses.


I. KLARIFIKASI ISTILAH

1. New onset seizure : Kejang pada onset yang baru
2. Slight irritability : Agak peka terhadap rangsangan
3. Rhythmic jerking : Refleks mendadak/ gerakan involuntar yang ritmik
4. Development : Patokan tumbuh kembang bayi normal pada
Milestone pada setiap jenjang usia yang berbeda
5. Mild tachypnea : takipneu ringan
6. Dysmorphic : Kelainan pada perkembangan morfologi
7. Nuchal rigidity : Kaku kuduk
8. Sleepy but arousable : Mengantuk tapi masih bisa dibangunkan
(somnolen)
9. Bulk and tone : Kekenyalan dan tonus
10. Dysmetria : Gangguan pada daya pengendalian otot
11. Ataxia : Kegagalan koordinasi/ ketidakteraturan kerja otot
12. Reflexes 2+


II. IDENTIFIKASI MASALAH

1. Pajero (Anak laki-laki, 2th) mengalami new onset seizure (MAIN PROBLEM)
2. Nafsu makan menurun dengan slight irritability sejak 12 jam terakhir
3. Setelah tidur siang, mengalami rhythmic jerking yang tiba-tiba sekitar 1 menit pada ekstremitas atas dan bawah dengan mata mendelik ke atas
4. Kejang kedua terjadi di UGD
5. Kakaknya pernah mengalami kejang yang sama pada usia 18 bulan
6. Pemeriksaan fisik
1.Temp. 390C
2.Mild tachypnea
3.Mental status : somnolen
4.Refleks 2+ sepanjang bilateral plantar flexor responses


III. ANALISIS MASALAH

1. a. Penjelasan tentang new onset seizure?
New onset seizure dalam hal ini adalah kejang yang terjadi secara tiba-tiba dengan hentakan ritmik pada ekstremitas atas dan bawah yang berlangsung selama kurang lebih satu menit setelah tidur siang. Lebih lanjut tentang kejang pada bagian sintesis

b. Kemungkinan yang menyebabkan terjadinya seizure ini
Demam yang terjadi pada bayi dan anak-anak sering kali menyebabkan kejang walau suhu tubuh tidak terlalu tinggi karena darah yang mengalir ke otak mereka sebesar 65% sedangkan pada manusia dewasa hanya 15%

c. Jenis seizure (sintesis)
d. Indikasi terjadinya seizure (sintesis)

e. Hubungan usia, jenis kelamin dengan seizure
Secara epidemiologi, anak laki-laki lebih sering terkena kejang demam. (Kapita selekta FKUI,2008 ) .Kejang demam merupakan kelainan neurologis yang paling sering dijumpai pada anak, terutama pada golongan umur 6 bulan sampai 4 tahun dengan puncak insidensi sekitar 18 bulan. Hamper 3 % anak yang berumur dibawah 5 tahun pernah mengalaminya (millichap,1968) dalam IKA UI.

Dan usia > 5 tahun lebih sering mengalami kejang demam (Syarif Darwin, 2008). Laporan-laporan spesifik jenis kelamin mengisyaratkan Sedikit lebih banyak pada laki-laki, berhubungan dengan proses maturitas sel saraf yang lebih cepat pada perempuan. (dala patofisiologi price and Wilson)

2. a. Penyebab nafsu makan berkurang
Biasanya disebabkan karena demam. (sintesis)

b. Penyebab slight irritability
Kata-kata irritability digunakan untuk bayi dan anak kecil yang sakit, khususnya cerewet, mengaduh dan banyak tingkah, meskipun kita mencoba untuk menenangkannya.

Penyebab irritability yaitu :
- Alcohol or drug withdrawal state
- Cancer
- Colic in infants
- Congenital infections
- Diabetes or other metabolic disease
- Drug reaction
- Ear infection
- Encephalitis
- Fracture, sprain, or other bone, joint, or tissue injury
- Headache (migraine or other)
- Head trauma
- Hydrocephalus
- Hypoglycemia
- Intestinal obstruction
- Intracranial bleeding or abscess
- Iron deficiency anemia
- Lead poisoning
- Meningitis or other serious infection
- Milk intolerance
- Nutritional deficiencies
- Pinworm
- Sleep disorders
- Tay-Sachs or other genetic disease
- Viral infection
Demam dapat menyebabkan anak menjadi rewel, demam (hipertermia)metabolisme meningkataktivitas meningkat (rewel,dll)

c. Hubungan nafsu makan berkurang dan slight irritability dengan kejang (sintesis)
d. Hubungan nafsu makan berkurang dan slight irritability dengan waktu (sintesis)

3. a. Hubungan waktu tidur dengan gejala yang dialami
b. Mengapa rhythmic jerking tiba-tiba?
c. Mengapa rhythmic jerking terjadi pada ekstremitas atas dan bawah? (sintesis)
d. Mengapa mata mendelik ke atas? (sintesis)
e. Penyebab gejala tersebut terjadi selama 1 menit
Apabila kejang yang terjadi berlangsung singkat, maka jarang menimbulkan kerusakan. Sebaliknya, kejang yang berlangsung lama dapat menimbulkan kerusakan. Selama kejang, kebutuhan metabolisme, lepas muatan saraf-saraf motorik, aliran darah ke otak, respirasi, dan glikolisis meningkat. Dengan kata lain, semakin lama durasi kejang seseorang akan semakin banyak energi yang terbuang selama terjadinya kejang.


4. a. Penyebab second event (sintesis)
b. Efek/ dampak kejang berulang

5. a. Hubungan faktor genetik (riwayat keluarga) dengan kejang
Lennox dan buccal (1971) dalam IKA UI berpendapat bahwa kepekaan terhadap bangkitan kejang demam diturunkan oleh sebuah gen dominan dengan penetrasi yang tidak sempurna. Lennox (1949) berpendapat bahwa 41,2% anggota keluarga penderita mempunyai riwayat kejang sedangkan pada anak normal 3%.

Sudah ditemukan genetik yang berhubungan dengan terjadinya kejang demam. 6 lokus gen yang memungkinkan untuk terjadinya kejang demam sudah diidentifikasi pada kromosom 8q13-q21 (FEB1), 19p (FEB2), 2q23-q24 (FEB3), 5q14-q15 (FEB4), 6q22-q24 (FEB5), and 18p11 (FEB6). Lebih jauh lagi,mutasi pada voltage-gated sodium channel alpha-1, alpha-2 dan beta-1 subunit gen (SCN1A, SCN2A and SCN1B) dan the GABA(A) reseptor gamma-2 subunit gen (GABRG2) telah diidentifikasi pada keluarga yang menderita "generalized epilepsy with febrile seizure plus (GEFS+)".


b. Mengapa kakaknya mengalami kejang usia 18 bulan, sedang dia 2 th?
3 % - 4 % anak yang mengalami kejang demam dibawah umur 5 tahun. Paling sering terjadi antara umur 6 bulan – 5 tahun, dengan puncaknya umur 14 – 18 bulan.


6. a. Interprestasi hasil pemeriksaan fisik (sintesis)
b. Hubungan temperatur 39oC, mild takipnea, somnolen dengan kejang
c. Mekanisme temperatur 39oC, mild takipnea, somnolen

7. a. Cara mendiagnosis
b. Differential diagnosis
c. Diagnosis
d. Etiologi dan faktor risiko
e. Epidemiologi
f. Patofisiologi/patogenesis
g. Manifestasi klinis
h. Terapi dan preventif
i. Prognosis
j. Komplikasi
k. KDU



IV. HIPOTESIS

Pajero (2 th), anak laki-laki, menderita kejang demam kompleks

V. KERANGKA KONSEP

Infeksi

DEMAM ( T=39,5 )

tiap kenaikan suhu 1°C mengakibatkan kenaikan metabolisme basal 10% – 15% dan kebutuhan oksigen 20%

Perubahan keseimbangan membran sel otak

difusi ion K dan Na melalui membran dalam waktu singkat

lepasnya muatan listrik yang cukup besar

meluas ke seluruh sel/membran sel terdekat dengan bantuan neurotransmitter

KEJANG










VI. LEARNING ISSUESS

Pokok bahasan What I know What I don’t know What I have to prove How I will learn
Kejang




Kejang demam





Developmental milestone


Jenis Penyakit



Jenis Penyakit, etiologi, patofisiologi. komplikasi

Pengertian Etiologi, patofisiologi, diagnosis, terapi, prognosis

Diagnosis, terapi,






Pembagian umur bayi dan anak berdasarkan kemampuan otak yang normal sebagai acuan Jenis kejang yang sesuai agar pengobatan tepat


Penyebab kejang dan demam





Ada tidaknya kelainan neurologis pada pasien ini Textbook, internet, and journals.









VIII. SINTESIS

KEJANG

Kejang merupakan hasil dari pelepasan aktivitas listrik paroksismal abnormal oleh neuron otak.
Kejang rekuren,spontan, dan tidak disebabkan oleh kelainan metabolism selama bertahun-tahun disebut epilepsy. Bangkitan motorik generalisata yang menyebabkan hilangnya kesadaran dan kombinasi kontraksi otot tonik-klonik sering disebut kejang.
Penyebab kejang :
a. Lepasnya muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu populasi neuron yang sangat mudah terpicu sehingga menganggu fungsi normal otak.
b. Jaringan otak dibawah kondisi patologik tertentu, seperti perubahan keseimbangan asam-basa, elektrolit.
Di tingkat membrane sel, focus kejang memperlihatkan beberapa fenomena biokimiawi termasuk yang berikut:
a. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami pengaktifan.
b. Neuron-neuron hipersensitivitas dengan ambang untuk melepaskan muatan menurun dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan.
c. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hiperpolarisasi, atau selang waktu dalam repolarisasi) yang disebabkan kelebihan asetilkolin atau defesiensi asam gama aminoobutirat (GABA).
d. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam-basa atau elektrolit, yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan ini menyebabkan peningkatan berlebihan neurotransmitter eksitatorik dan deplesi neurotransmitter inhibitorik.

Perubahan-perubahan metabolic yang terjadi selama dan segera setelah kejang sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energy akibat hiperaktivitas neuron. Selama kejan, kebutuhan metabolic secara drastic meningkat, lepasan muatan sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi 1000 perdetik. Aliran darah ke otak juga meningkat, demikian juga dengan respirasi dan glikolisis jaringan. Asetilkolin juga muncul di cairan serbrospinal (CSS) selama dan setelah kejang. Asam glutamate juga mengalami deplesi.

Klasifikasi kejang
• Kejang parsial : kesadaran utuh walaupun mungkin berubah;focus di satu bagian tetapi dapat menyebar ke bagian lain
o Parsial sederhana
 Motorik : gerakan abnormal unilateral
 Sensoris : merasakan membaui,mendengar sesuatu yang abnormal
 Autonom : takikardia,bradikardia,takipneu,kemerahan,rasa tidak enak di epigastrium
 Psikik : disfagia,gangguan daya ingat
 Biasanya berlangsung kurang dari satu menit
o Parsial kompleks(kesadaran terganggu)
 Parsial sederhana,diikuti oleh gangguan kesadaran
 Kesadaran terganggu pada mulainya disertai oleh
• Gejala motorik, gejala sensorik, otomatisme(mengecap-ngecapkan bibir,mengunyah, menarik-narik baju)
• Biasanya berlangusung selama 1-3 menit
o Kejang parsial dengan generalisasi sekunder
• Kejang menyeluruh (generalisata) : hilangnya kesadaran, tidak ada awitan fokal,bilateral ,simetrik dan tidak ada aura
o Tonik –klonik : spasme tonik-klonik otot; inkontinesia urin dan alvi ;menggigit lidah;f ase pascaiktus
o Tonik : peningkatan mendadak tonus otot(menjadi kaku,kontraksi) wajah dan tubuh bagian atas;fleksi lengan dan ekstensi tungkai
 Mata dan kepala mungkin berputar ke satu sisi
 Dapat menyebabkan hen ti nafas
o Klonik : gerakan menyentak,repetitive,tajam,lambat,dan tunggal atau multiple di lengan,tungkai atau torso
o Mioklonik : kontraksi mirip syok mendadak yang terbatas di beberapa otot atau tungkai; cenderung singkat
o Atonik : hilangnya secara mendadak tonus otot disertai lenyapnya postur tubuh (drop attacks)
o Spasme infantile
o Absence : sering salah didiagnosis sebagai melamun
 Menatap kosong,kepala sedikit lunglai,kelopak mata bergetar,atau berkedip secara cepat,tonus postural tidak hilang
 Berlangsung beberapa detik
• Kejang tak terklasifikasi
Kejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata berdasarkan apakah kesadaran uth atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai kejang parsial. Kejang parsial dibagi lagi menjadi parsial sederhana (kesadaran utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tapi tidak hilang). Kejang parsial dimulai disuatu daerah di otak,biasanya korteks serebrum. Gejala kejang ini bergantung pada lokasi focus di otak. Sebagai contoh:
• Di korteks motorik :kedutan otot
• Di korteks sensorik :mengalami gejala-gejala sensorik termasuk baal,sensasi seperti ada yang merayap atau seperti tertusuk-tusuk
Kejang sensorik biasanya disertai beberapa gerakan klonik, karena di korteks sensorik terdapat beberapa representasi motorik. Gejala autonom adalah kepucatan, kemerahan berkeringat,dan muntah. Gangguan daya ingat disfagia dan dejavu adalah contoh gejala psikis pada kejang parsial.
Sebagian pasien mungkin mengalami perluasan ke hemisfer kontralateral disertai hilangnya kesadaran.lepas muatan kejang pada kejang parsialkompleks (dahulu dikenal sebagai kejang psikomotor atau lobus temporalis) sering barasal dari lobus temporalis medial atau frontalis inferior dan melibatkan gangguan pada fungsi serebrum yang lebih tinggi serta proses-proses pikiran ,serta perilaku motorik yang kompleks. Kejang dapat dipicu oleh music,cahaya berkedip – kedip atau rangsangan lain disertai oleh aktivitas motorik repetitive involunta yang terkoordinasi. Contoh :menarik-narik baju,meraba-raba benda,bertepuk tangan,mengecap-ngecap bibiratau mengunyah berulang-ulang. Pasien mungkin mengalami perasaan khayal berkabut seperti mimpi . pasien tetap sadar selama serangan tapi umunya tidak dapat mengingat apa yang terjadi. Kejang parsial kompleks dapat meluas dan menjadi kejang generalisata.
Kejang generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan diensefalon serta ditandai dengan awitan aktifitas kejang yang bilateral dan simetrik yang terjadi dikedua hemisfer tanpa tanda-tanda bahwa kejang berawal sebagai sebagai kejang fokal. Pasien tidak sadar dan tidak mengetahui keadaan sekeliling saat mengalami kejang.
Kejang absence (dahulu disebut petit mal) ditandai dengan kehilangan kesadaran secara singkat,jarang berlangsung lebih dari beberapa detik. Sebagai contoh:pasien tiba-tiba menghentikan pembicaraan,menatap kosong atau berkedip-kedip dengan cepat. Pasien mungkin mengalami satu atau dua kali kejang sebulan atau beberapa kali sehari. Jarang dijumpai setelah usia 20 tahun . menghilang setelah pubertas.
Kejang tonik-klonik (dahulu disebut grand mal) adalah kejang epilepsy yang klasik. Kejang tonik klonik diawali oleh hilangnya kesadaran dengan cepat. Pasien mungkin bersuara menangis ,akibat ekspirasi paksa yang disebabkan oleh spasme thoraks atau abdomen. Pasien kehilangan posisi berdirinya ,mengalami gerakan tonik kemudian klonik dan inkontinensa urin atau alvi atau keduanya disertai disfungsi autonom. Pada fase tonik,otot-otot berkontraksi dan posisi tubuh mungkin berubah. Fase ini berlangsung beberapa detik. Fase klonik memperlihatkan kelompok-kelompok otot yang berlawanan bergantian berkontraksi dan melemas sehingga terjadi gerakan-gerakan menyentak. Lidah mungkin tergigit. Keseluruhan kejang berlangsung 3-5 menit dan diikuti oleh periode tidak sadar yang mungkin berlangsung beberapa menit sampai selama 30 menit. Setelah sadar munkin pasien tampak kebingungan ,agak stupor atau bengong. Tahap ini disebut periode pascaiktus.
Efek fisiologik kejang tonik klonik bergantung pada lama kejang berlangsung. Kejang tonik klonik yang berkepanjangan menyebabkan efek neurologic dan kardiorespirasi yang berat. Efek dini disebabkan meningkatnyakatekolamin dalam sirkulasi. Apabila kejang berlanjut lebih dari 15 menit, maka terjadi deplesi katekolamin yang menyebabkan timbulnya efek sekunder atau lambat. Kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit dapat menyebabkan henti jantung dan napas.
Kejang tonik-klonik demam,yang sering disebut sebagai kejang demam, paling sering terjadi pada anak berusia kurang dari 5 tahun. Kejang ini disebabkan oleh hipertermia yang muncul secara cepat yang berkaitan dengan infeksi virus atau bakteri. Kejang ini umumnya berlangsung singkat dan mungkin terdapat predisposisi familial.
Selain jenis-jenis kejang generalisata yang umum ini sebagian mungkin dapat di anggap sekunder. Cedera kepala tetap merupakan penyebab tersering kejang didapat. Apapun mekanismenya, penetrasi dura merupakan factor resiko yang signifikan untuk timbulnya kejang. Dalam kaitannya dengan patofisiologi kejang,terdapat dua factor penting yang berperan. Cedera primer terjadi akibat gaya mekanis yang merobek prosessus dendritik,merusak kapiler,dan menggangu lingkungan ekstrasel . cedera sekunder ditimbulkan oleh edema serebrum. Penimbunan produk metabolic toksik dan iskemia akibat hipotensi ,hipoksia dan hiperkarbia ikut berperan dalam menimbulkan edema serebrum. Mekanisme patofisiologik timbulnya kejang setelah trauma kepala adalah iskemia akibat terganggunya aliran darah,efek mekanis dari jaringan parut,destruksi control inhibitorik dendrite,gangguan sawar darah-otak dan perubahan dalam system penyangga ion ekstrasel.
Kejang terjadi paling sering dalam 30-90 hari pertama setelah cedera kepala. Karakteristik pasien beresiko tinggi adalah skor GCS kurang dari 10,adanya perdarahan intrakranium,cedera menembus dura,atau fraktur depresi tulang tengkorak atau kombinasinya.
Kejang dapat terjadi akibat fase akut atau sekuele dari infeksi SSP yang disebabkan oleh bakteri,virus,parasit. Kejang merupakan gejala klinis pertama pada abses serebrum.
Kelainan metabolic sebagai kelainan yang mendasari kejang ,mencakup hiponatremia , hipernatremia,hipoglikemia,keadaan hiporosmolar,hipokalsemia,hipomagnesemia,hipoksia dan uremia. Gejala neurologic dan perubahan kadar natrium serum terjadi akibat peningkatan atau penurunan volume cairan intrasel neuron dan berkaitan dengan kadar absolute kurang dari 125 mEq/L atau lebih dari 150 mEq/L.(Sumber IKA UI,nelson jilid 3,patofisiologi jilid 2)
c. Nervus Abducens
Nervus abducens adalah saraf motorik kecil yang mempersarafi musculu srectus lateralis bola mata. Serabut-serabut nervus abducens melintas ke anterior melalui pons serta muncul di alur antara tepi bawah pons dan medula oblongata, berfungsi untuk menggerakkan bola mata ke lateral.

Pada kasus ini, suhu yang tinggi , cetusan muatan listrik yang berlebihan mengakibatkan kontraksi berlebihan (potensial aksi secara terus menerus) pada saraf-saraf kranial yang menggerakkan bola mata tersebut di atas. Sehingga dapat terjadi gangguan tonik klonik pada otot penggerak bola mata yang bermanifestasi ‘roll back eyes’ seperti yang dialami Jeng Kelin. Hal ini adalah salah satu bentuk kejang.
 Rhytmic jerking pada ekstremitas atas
Depolarisasi neuron juga dapat mengenai saraf-saraf pengerak otot pada ekstremitas atas seperti N.medianus, N.ulnaris, N.muscolutaneus, N.radialis yang mempersarafi motorik dari M.pronator teres caput humerale, M.brachialis, M.Bicep brachii, M.brachioradialis yang menyebabkan tulang radius dan ulna yang mula-mula kaku (tonik) kemudian gerakan menyentak-nyentak (klonik)rhytmic jerking.
 Rhytmic jerking pada ekstremitas bawah
Depolarisasi neuron juga dapat mengenai saraf-saraf pengerak otot pada ekstremitas bawah seperti N.femoralis yang mempersarafi motorik dari M.quadriceps femoralis, M.ectus femoralis, M.vastus intermedius,M.vastus lateralis, M.vastus medialis yang menyebabkan kaki yang mula-mula kaku (tonik) kemudian gerakan menyentak-nyentak (klonik)rhytmic jerking.

Patofisiologi Kejang
Untuk mempertahankan kelangsungan hidup sel / organ otak diperlukan energi yang didapat dari metabolisme. Bahan baku untuk metabolisme otak yang terpenting adalah glucose,sifat proses itu adalah oxidasi dengan perantara pungsi paru-paru dan diteruskan keotak melalui system kardiovaskuler.
Berdasarkan hal diatas bahwa energi otak adalah glukosa yang melalui proses oxidasi, dan dipecah menjadi karbon dioksidasi dan air. Sel dikelilingi oleh membran sel. Yang terdiri dari permukaan dalam yaitu limford dan permukaan luar yaitu tonik. Dalam keadaan normal membran sel neuron dapat dilalui oleh ion NA + dan elektrolit lainnya, kecuali ion clorida.
Akibatnya konsentrasi K+ dalam sel neuron tinggi dan konsentrasi NA+ rendah. Sedangkan didalam sel neuron terdapat keadaan sebaliknya,karena itu perbedaan jenis dan konsentrasi ion didalam dan diluar sel. Maka terdapat perbedaan membran yang disebut potensial nmembran dari neuron. Untuk menjaga keseimbangan potensial membran ini diperlukan energi dan bantuan enzim NA, K, ATP yang terdapat pada permukaan sel.
Keseimbangan potensial membran ini dapat diubah dengan perubahan konsentrasi ion diruang extra selular, rangsangan yang datangnya mendadak misalnya mekanis, kimiawi atau aliran listrik dari sekitarnya. Perubahan dari patofisiologisnya membran sendiri karena penyakit/keturunan. Pada seorang anak sirkulasi otak mencapai 65 % dari seluruh tubuh dibanding dengan orang dewasa 15 %. Dan karena itu pada anak tubuh dapat mengubah keseimbangan dari membran sel neuron dalam singkat terjadi dipusi di ion K+ maupun ion NA+ melalui membran tersebut dengan akibat terjadinya lepasnya muatan listrik.
Lepasnya muatan listrik ini sedemikian besarnya sehingga dapat meluas keseluruh sel maupun membran sel sekitarnya dengan bantuan bahan yang disebut neurotransmitter sehingga mengakibatkan terjadinya kejang. Kejang yang yang berlangsung singkat pada umumnya tidak berbahaya dan tidak meninggalkan gejala sisa.
Tetapi kejang yang berlangsung lama lebih 15 menit biasanya disertai apnea, NA meningkat, kebutuhan O2 dan energi untuk kontraksi otot skeletal yang akhirnya terjadi hipoxia dan menimbulkan terjadinya asidosis.

Working Diagnostic
Anamnesis: Biasanya didapatkan riwayat kejang demam pada anggota keluarga
yang lainnya (ayah, ibu, atau saudara kandung).
Pemeriksaan Neurologis : tidak didapatkan kelainan.
Pemeriksaan Laboratorium : pemeriksaan rutin tidak dianjurkan, kecuali untuk
mengevaluasi sumber infeksi atau mencari penyebab (darah tepi, elektrolit, dan gula
darah).
Pemeriksaan Radiologi : X-ray kepala, CT scan kepala atau MRI tidak rutin dan
hanya dikerjakan atas indikasi.
Pemeriksaan cairan serebrospinal (CSS) : tindakan pungsi lumbal untuk
pemeriksaan CSS dilakukan untuk menegakkan atau menyingkirkan kemungkinan
meningitis. Pada bayi kecil, klinis meningitis tidak jelas, maka tindakan pungsi
lumbal dikerjakan dengan ketentuan sebagai berikut :
1. Bayi < 12 bulan : diharuskan.
2. Bayi antara 12 – 18 bulan : dianjurkan.
3. Bayi > 18 bulan : tidak rutin, kecuali bila ada tanda-tanda meningitis.
Pemeriksaan Elektro Ensefalografi (EEG) : tidak direkomendasikan, kecuali
pada kejang demam yang tidak khas (misalnya kejang demam komplikata pada anak usia > 6 tahun atau kejang demam fokal.



a. Diagnosis Banding

Kejang Demam Meningitis Ensefalitis Tetanus Epilepsi Kasus
Azura
KDS KDK
Kejang + + + + + + +
Frekuensi kejang dalam 24 jam Tidak berulang Berulang (> 2x) berulang berulang Kejang bila dirangsang Tidak berulang
Durasi kejang < 15 menit > 15 menit > 1 jam 20 menit
Demam + + + + + - +
kesadaran Kompos mentis Kompos mentis ↓ ↓ sadar ↓ Komposmentis
Riwayat Keluarga + + - - - + +
Kaku kuduk - - + + + - -
UUB normal normal cembung normal normal normal normal
LCS normal normal Keruh jernih jernih jernih Normal, jernih
Pandy test - - + + - -
Jumlah sel dalam LCS normal ↑ ↑ Sedikit/- normal normal normal
Pancaran LCS biasa biasa ↑ ↑ - biasa Biasa

Kesan dari hasil pemeriksaan terhadap pasien ini:
Dari hasil pemeriksaan yang telah dilakukan pada Jengkelin, berupa anamnesis, dan pemeriksaan fisik dapat terlihat indikasi ke arah kejang demam. Dengan menyingkirkan:
- meningitis  karena tidak adanya kaku kuduk
- ensepalofitis  tidak dipilih karena lama kejang biasanya > 1 jam, dan ukuran UUB membesar
- tetanus  karena pada tetanus akan terjadi kejang apabila ada rangsangan tertentu dan pada saat kejang, penderita dalam keadaan sadar.
- epilepsi  karena umumnya epilepsi tidak disertai demam
sehingga kemungkinan yang terjadi pada Jengkelin merupakan kejadian kejang demam, dan tergolong kejang demam kompleks karena kejadian/frekuensi kejang terjadi 2x 24 jam.

b. Diagnosis
Pada umumnya, seseorang yang mengalami hanya satu kali serangan kejang tidak akan diberi terapi epilepsi dahulu. Namun jika dalam waktu satu tahun terjadi lebh dari satu serangan maka perlu dipertimbangkan untuk mulai dengan obat-obat antiepilepsi. Diagnosis epilepsi biasanya dapat dibuat dengan cukup pasti dari anamnesis lengkap, terutama mengenai gambaran serangan, hasil pemeriksaan umum dan neurologik serta elektroensefaligrafi (EEG).

c. Terapi
Obat anti epilepsi (Antiepileptic Drug / AED) digolongkan berdasarkan mekanisme kerjanya.
1. Sodium channel blockers : Fenitoin, Fosfenitoin, oxcarbazepine, Zonisamide, Clobazam, Fenobarbital, Felbamate, Topiramate
2. Calsium inhibitors : Fenitoin, Fosfenitoin, Clobazam, Fenobarbital, Felbamate
3. GABA enhancers : Clobazam, Clonazepam, Fenobarbital, Tiagabine, Vigabatrin, Gabapentin, Topiramate
4. Glutamate blocker : Lamotrigine, Fenobarbital, Topiramate
5. Carbonic anhydrase inhibitor : Topiramate
6. Hormon
7. dan obat-obat lain yang belum diketahui pasti mekanisme kerjanya : Primidine, Valproate, Levetiracetam. 11

d. Prognosis
Dengan penanggulangan yang tepat dan cepat,progmosisnya baik dan tidak perlu menyebabkan kematian . Apabila tidak diterapi dengan baik, kejang demam dapat berkembang menjadi:
a. Kejang demam berulang
Kejang demam akan terjadi kembali pada sebagian kasus. Faktor resiko terjadinya kejang demam berulang adalah:
Faktor resiko berulangnya kejang:
a. Riwayat kejang demam dalam keluarga
b. Usia <18 bulan
c. Tingginya suhu badan sebelum kejang. Makin tinggi suhu sebelum kejang demam, makin kecil resiko berulangnya kejang demam.
d. Lamanya demam sebelum kejang. Makin pendek jarak antara mulainya demam dengan terjadinya bangkitan kejang demam, makin besar resiko berulangnya kejang demam.






b. Epilepsi
Faktor resiko lain adalah terjadinya epilepsi di kemudian hari. Faktor resiko menjadi epilepsi adalah:
o kelainan neurologis atau perkembangan yang jelas sebelum kejang demam pertama
o kejang demam kompleks
o riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung
Masing-masing faktor resiko meningkatkan kemungkinan kejadian epilepsy sampai 4-6%. Kombinasi dari faktor resiko tersebut meningkatkan kemungkinan epilepsi 10-49%. Kemungkinan menjadi epilepsi tidak dapat dicegah dengan pemberian obat rumat pada kejang demam (Annegers dkk, 1987)
c. Kejadian kecacatan sebagai komplikasi kejang demam tidak pernah dilaporkan.
Kematian karena kejang demam tidak pernah dilaporkan (Maytal & Shinnar,
1990).

KEJANG DEMAM

Kejang demam merupakan kejang yang cukup sering dijumpai pada anak – anak yang berusia dibawah 5 tahun, gejala – gejala yang timbul dapat bermacam – macam tergantung dibagian otak mana yang terpengaruh, tetapi kejang demam yang terjadi pada anak adalah kejang umum .

Insidensi kejang demam di berbagai negara maju seperti Amerika Serikat dan Eropa barat mencapai 2 – 4 % sedangkan di negara – negara asia jumlah penderitanya lebih tinggi lagi. Sekitar 20 % diantara jumlah penderita mengalami kejang kompleks yang harus ditangani secara lebih teliti. Faktor resiko utama yang umum menimpa anak balita usia 3 bulan sampai 5 tahun ini adalah demam tinggi. Bisa diakibatkan oleh infeksi ekstrakranial seperti ISPA, radang telinga, campak, cacar air. Dalam keadaan demam, kenaikan suhu tubuh sebesar 1 0C pun bisa mengakibatkan kenaikan metabolisme basal yang mengakibatkan peningkatan kebutuhan oksigen jaringan sebesar 10 – 15 % dan otak sebesar 20 %. Apabila kebutuhan tersebut tidak terpenuhi maka anak akan kejang. Umumnya kejang tidak akan menimbulkan dampak sisa jika kejang tersebut berlangsung kurang dari 5 menit tetapi anak harus tetap mendapat penanganan agar tidak terjadi kejang ulang yang biasanya lebih lama frekuensinya dari kejang pertama. Timbulnya kejang pada anak akan menimbulkan berbagai masalah seperti resiko cidera, resiko terjadinya aspirasi atau yang lebih fatal adalah lidah jatuh kebelakang yang mengakibatkan obstruksi pada jalan nafas.

Kejang merupakan perubahan fungsi otak mendadak dan sementara sebagai akibat dari aktivitas neuronal yang abnormal dan pelepasan listrik serebral yang berlebihan.(betz & Sowden,2002)

Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh ( suhu rektal diatas 380 C) yang disebabkan oleh proses ekstrakranium. Jadi kejang demam adalah kenaikan suhu tubuh yang menyebabkan perubahan fungsi otak akibat perubahan potensial listrik serebral yang berlebihan sehingga mengakibatkan renjatan berupa kejang.

ETIOLOGI
Infeksi ekstrakranial , misalnya OMA dan infeksi respiratorius bagian atas

PATOFISIOLOGI
Peningkatan suhu tubuh dapat mengubah keseimbangan dari membran sel neuron dan dalam waktu singkat terjadi difusi ion kalium dan natrium melalui
membran tersebut dengan akibat teerjadinya lepas muatan listrik. Lepas
muatan listrik ini demikian besarnya sehingga dapat meluas keseluruh sel
maupun membran sel sekitarnya dengan bantuan bahan yang disebut
neurotransmiter dan terjadi kejang. Kejang demam yang terjadi singkat pada
umumnya tidak berbahaya dan tidak meninggalkan gejala sisa. Tetapi kejang
yang berlangsung lama ( lebih dari 15 menit ) biasanya disertai apnea, meningkatnya kebutuhan oksigen dan energi untuk kontraksi otot skelet yang
akhirnya terjadi hipoksemia, hiperkapnia, asidosis laktat yang disebabkan oleh
metabolisme anaerobik, hipotensi arterial disertai denyut jantung yang tidak
teratur dan suhu tubuh makin meningkat yang disebabkan oleh makin
meningkatnya aktivitas otot, dan selanjutnya menyebabkan metabolisme otak
meningkat. Faktor terpenting adalah gangguan peredaran darah yang
mengakibatkan hipoksia sehingga meningkatkan permeabilitas kapiler dan
timbul edema otak yang mngakibatkan kerusakan sel neuron otak. Kerusakan
pada daerah medial lobus temporalis setelah mendapat serangan kejang yang
berlangsung lama dapat menjadi matang dikemudian hari sehingga terjadi
serangan epilepsi spontan, karena itu kejang demam yang berlangsung lama
dapat menyebabkan kelainan anatomis diotak hingga terjadi epilepsi.

MANIFESTASI KLINIK
1. Kejang parsial ( fokal, lokal )
a. Kejang parsial sederhana :

Kesadaran tidak terganggu, dapat mencakup satu atau lebih hal berikut
ini :
 Tanda – tanda motoris, kedutan pada wajah, atau salah satu sisi
tubuh; umumnya gerakan setipa kejang sama.
 Tanda atau gejala otonomik: muntah, berkeringat, muka merah,
dilatasi pupil.
 Gejala somatosensoris atau sensoris khusus : mendengar musik,
merasa seakan ajtuh dari udara, parestesia.
 Gejala psikis : dejavu, rasa takut, visi panoramik.
b. Kejang parsial kompleks
 Terdapat gangguankesadaran, walaupun pada awalnya sebagai
kejang parsial simpleks
 Dapat mencakup otomatisme atau gerakan otomatik : mengecap –
ngecapkan bibir,mengunyah, gerakan menongkel yang berulang –
ulang pada tangan dan gerakan tangan lainnya.
 Dapat tanpa otomatisme : tatapan terpaku
2. Kejang umum ( konvulsi atau non konvulsi )
a. Kejang absens
 Gangguan kewaspadaan dan responsivitas
 Ditandai dengan tatapan terpaku yang umumnya berlangsung
kurang dari 15 detik
 Awitan dan akhiran cepat, setelah itu kempali waspada dan
konsentrasi penuh
b. Kejang mioklonik
 Kedutan – kedutan involunter pada otot atau sekelompok otot yang
terjadi secara mendadak.
 Sering terlihat pada orang sehat selaam tidur tetapi bila patologik
berupa kedutan keduatn sinkron dari bahu, leher, lengan atas dan
kaki.
 Umumnya berlangsung kurang dari 5 detik dan terjadi dalam
kelompok
 Kehilangan kesadaran hanya sesaat.
c. Kejang tonik klonik
 Diawali dengan kehilangan kesadaran dan saat tonik, kaku umum
pada otot ekstremitas, batang tubuh dan wajah yang berlangsung
kurang dari 1 menit
 Dapat disertai hilangnya kontrol usus dan kandung kemih
 Saat tonik diikuti klonik pada ekstrenitas atas dan bawah.
 Letargi, konvulsi, dan tidur dalam fase postictal
d. Kejang atonik
 Hilngnya tonus secara mendadak sehingga dapat menyebabkan
kelopak mata turun, kepala menunduk,atau jatuh ke tanah.
 Singkat dan terjadi tanpa peringatan.

KOMPLIKASI
1. Aspirasi
2. Asfiksia
3. Retardasi mental

UJI LABORATORIUM DAN DIAGNOSTIK
1. Elektroensefalogram ( EEG ) : dipakai unutk membantu menetapkan jenis
dan fokus dari kejang.
2. Pemindaian CT : menggunakan kajian sinar X yang lebih sensitif dri
biasanya untuk mendeteksi perbedaan kerapatan jaringan.
3. Magneti resonance imaging ( MRI ) : menghasilkan bayangan dengan
menggunakan lapanganmagnetik dan gelombang radio, berguna untuk
memperlihatkan daerah – daerah otak yang itdak jelas terliht bila
menggunakan pemindaian CT
4. Pemindaian positron emission tomography ( PET ) : untuk mengevaluasi
kejang yang membandel dan membantu menetapkan lokasi lesi, perubahan
metabolik atau alirann darah dalam otak
5. Uji laboratorium
 Pungsi lumbal : menganalisis cairan serebrovaskuler
 Hitung darah lengkap : mengevaluasi trombosit dan hematokrit
 Panel elektrolit
 Skrining toksik dari serum dan urin
 GDA
 Kadar kalsium darah
 Kadar natrium darah
 Kadar magnesium darah

PENATALAKSANAAN MEDIS
1. Memberantas kejang Secepat mungkin
Diberikan antikonvulsan secara intravena jika klien masih dalam keadaan
kejang, ditunggu selama 15 menit, bila masih terdapat kejang diulangi
suntikan kedua dengan dosis yang sama juga secara intravena. Setelah 15
menit suntikan ke 2 masih kejang diberikan suntikan ke 3 dengan dosis
yang sama tetapi melalui intramuskuler, diharapkan kejang akan berhenti.
Bila belum juga berhenti dapat diberikan fenobarbital atau paraldehid 4 %
secara intravena.

2. Pengobatan penunjang
Sebelum memberantas kejang tidak boleh Dilupakan perlunya pengobatan
penunjang
 Semua pakaian ketat dibuka
 Posisi kepala sebaiknya miring untuk mencegah aspirasi isi lambung
 Usahakan agar jalan nafas bebas untuk menjamin kebutuhan oksigen,
bila perlu dilakukan intubasi atau trakeostomi.
 Penhisapan lendir harus dilakukan secara tertur dan diberikan oksigen.

3. Pengobatan rumat
 Profilaksis intermiten
Untuk mencegah kejang berulang, diberikan obat campuran anti
konvulsan dan antipietika. Profilaksis ini diberikan sampai
kemungkinan sangat kecil anak mendapat kejang demam sederhana
yaitu kira - kira sampai anak umur 4 tahun.
 Profilaksis jangka panjang
Diberikan pada keadaan
 Epilepsi yang diprovokasi oleh demam
 Kejang demam yang mempunyai ciri :
- Terdapat gangguan perkembangan saraf seperti serebral palsi,
retardasi perkembangan dan mikrosefali
- Bila kejang berlangsung lebih dari 15 menit, berdifat fokal atau
diikiuti kelainan saraf yang sementara atau menetap
- Riwayat kejang tanpa demam yang bersifat genetik
- Kejang demam pada bayi berumur dibawah usia 1 bulan

4. Mencari dan mengobati penyebab

Interpretasi hasil pemeriksaan fisik :
Vital Sign
Temperatur
Pajero menderita demam tinggi karena suhunya 39oC
Berdasarkan kelas :
a) Low grade : 38-39o C
b) Moderate : 39-40o C
c) High grade : > 40o C
d) Hyperpyrexia : > 42o C

Frekuensi nafas
Usia RR (x/menit)
Neonatus 30-60
1-12 bulan 30-60
1-2 tahun 25-40
3-4 tahun 20-30
5-9 tahun 15-30

Takipnea ringan terjadi pada pasien ini karena apabila terjadi peningkatan suhu tubuh, maka metabolisme tubuh meningkat, sehingga memerlukan suplai oksigen lebih banyak dengan cara bernafas lebih cepat.

Keadaan Umum :
Inspeksi :
• Tidak ada kelainan anatomi pada wajah (no dismorphic)  normal

Pemeriksaan Rangsang Meningeal
Nuchal Rigidity (Kaku Kuduk)
Tangan pemeriksa ditempatkan dibawah kepala anak yang sedang berbaring, kemudian kepala ditekukan (fleksi) dan diusahakan agar dagu mencapai dada. Selama penekukan diperhatikan adanya tahanan. Bila terdapat kaku kuduk kita dapatkan tahanan dan dagu tidak dapat mencapai dada.
Pada pasien tidak terdapat kaku kuduk  normal.

Pemeriksaan Neurologi
Status Mental (kesadaran):
– Kompos mentis :
• Sadar sepenuhnya, baik terhadap dirinya maupun terhadap lingkungan.
– Apatis :
• Anak tampak segan dan acuh tak acuh terhadap lingkungannya.
– Delirium :
• Penurunan kesadaran disertai kekacauan motorik.
• Gaduh gelisah, kacau, disorientasi, meronta-ronta.
– Somnolen :
• Mengantuk yg masih pulih bila distimulus.
• Tidur kembali bila rangsangan berhenti.
– Sopor (stupor) :
• Keadaan mengantuk yg dalam
• Dapat bangun dgn rangsangan yg kuat
• Tidak dapat memberi jawaban verbal yang baik
– Koma :
• Penurunan kesadaran berat
• Tidak ada gerakan spontan
• Tidak ada respons terhadap rangsangan nyeri

Pada kasus ini, pasien mengalami rasa kantuk yang masih bisa dibangunkan, sehingga termasuk Somnolen. Ini diakibatkan post-ictal yakni pasca kejang yang berdampak mengantuk pada anak.


Pemeriksaan Saraf Kranial pada Anak
Ada 12 buah saraf kranialis yang harus dievaluasi pada bayi dan anak. Dengan melakukan pemeriksaan lengkap pada ke 12 buah saraf kranialis tersebut kita dapat mengetahui ada tidaknya gangguan pada otak (intra kranialis).
1. N.Olfaktorius
Pemeriksaan ini biasanya tidak rutin dilakukan. Walaupun begitu, dilakukan pada anak yang sudah berumur lebih dari 32 minggu. Biasanya membaui kopi, peppermint, dan zat lain yang biasa dicium oleh anak. Anosmia adalah ketidakmampuan untuk membaui aroma. Kerusakan yang terjadi bisa pada n.I itu sendiri, talamus atau lobus frontalis.
2. N.Optikus
Pemeriksaan ini sangat penting. Untuk mengetahui bagus atau tidaknya retina, perlu diketahui fungsi dilatasi pupil. Pupil anak biasanya membesar (midriasis) apabila diberi dot, dan apabila kepalanya dimiringkan pada satu sisi. Pada umur 37 minggu, normalnya anak mulai menoleh kepalanya dan matanya ke arah cahaya. Dan akan mengikuti kemana cahaya itu bergerak. Pupil diperiksa ukurannya, kesamaan dan refleksnya terhadap cahaya. Diameter pupil normal = 3-4 mm. Apabila pupil miosis bila terkena cahaya, maka itu berarti normal. Untuk memeriksa lapangan pandang anak, taruh mainan di belakang anak dan gerakkan mainan tersebut hingga anak dapat melihatnya.
3. N. Okulomotoris, N. Trokhlearis, dan N. Abduscen
Observasi pada pergerakan bola mata dapat menunjukkan adanya gangguan pada otot-otot ekstra okuler yang diinervasi oleh n.III, n.IV, dan n.VI. Apabila anak tiba-tiba memutar kepalanya ke kanan, maka mata anak akan melihat ke kiri dengan simetris, dan juga sebaliknya. Dan apabila kepala anak tiba-tiba fleksi ke bawah, maka mata anak akan melihat ke atas secara simetris, ini juga berlaku sebaliknya. Normalnya pada anak, ia akan melihat benda yang menarik dan akan mengikutinya ke segala arah.
Pada pasien, saat bangun, ia melihat pergerakan benda yang menarik pada segala penjuru. Ini menyatakan bahwa gerakan bola mata nya normal.
4. N. Trigeminal
Terbagi menjadi 3 bagian sensori: Ophtalmikus, Maxilaris dan Mandibularis. Dapat diperiksa pada anak dengan menyentuh lobang hidung dengan kapas, ataupun menggesek pelan pada tiap area tersebut dengan kapas. Pada maxilaris dan mandibularis dapat juga dilihat dengan cara menghisap anak.
5. N. Facialis
Pada saat anak menangis, kita dapat melihat apakah kontraksi otot-otot wajahnya simetris atau tidak. Adanya lesi pada n.VII menyebabkan wajahnya tampak tidak simetris sewaktu menangis.
Hasil pemeriksaan pada pasien  wajahnya simetris.
6. N. Vestibulokokhlearis
N. Kokhlearis untuk pendengaran, diperiksa dengan membunyikan bel pada saat anak sedang diam atau menghisap susu, normalnya anak akan melihat ke arah bunyi.
N. Vestibularis untuk keseimbangan, diperiksa dengan cara tes kalori. Saat kepala membentuk sudut 30o dengan garis horizontal, beri sedikit air es ke saluran telinga luar dengan menggunakan suntik. Normalnya, akan terjadi nystagmus yang akan bergerak ke arah labirin yang terstimulasi.
7. N. Glosofaringeus
Mempersarafi otot stylofaringeal. Diperiksa dengan cara menstimulasi dinding faringeal posterior dengan sumbatan, sehingga terjadi refleks muntah.
8. N. Vagus
Lesi pada n. Vagus akan menunjukkan ketidaksimetrian pada pallatum dan ada kesengauan suara. Untuk mengetes suara batuk pada balita, tekan trakea pada bagian suprasternal notch.

9. N. Aksesorius
Apabila terjadi lesi pada saraf tersebut, akan terjadi paralisis dan atrofi pada m. Sternomastoid dan clavicularis.
10. N. Hipoglosus
Pada lidah perhatikan ada tidaknya atropi atau fasikulasi. Lidah diperiksa harus dalam keadaan istirahat di dasar mulut. Apbila didapatkan kontraksi yang cepat dan fasikulasi, harus dicurigai adanya gangguan pada nukleus n.XII (Hipoglosus).
Hasil pada pasien: posisi lidahnya berada di tengah garis lurus  normal.

Pemeriksaan Motorik

Ekstremitas Superior Ekstremitas Inferior
Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan Luas Luas Luas Luas
Kekuatan 5 5 5 5
Tonus + normal + normal + normal + normal
Klonus - - - -
Refleks fisiologis + normal + normal + normal + normal
Refleks patologis - - - -

- Tonus dan kekenyalan diperiksa pada tulang panjang, karena pada balita susah untuk diperiksa karena banyak terdapat lemak, sehingga harus dipalpasi. Dikatakan di skenario bahwa pasien memiliki kekenyalan dan tonus otot yang normal.
- Kekuatan otot pada pasien terbilang normal, karena bisa menggerakkan keempat ekstremitasnya melawan gravitasi.
Nilai Interpretasi:
0 = tidak ada kontraksi otot
1 = Hanya bisa menggerakkan jari(menggrakkan otot-otot kecil)
2 = Menggerakkan otot dan sendi besar(menggeser tangan)
3 = Sudah bisa melawan gravitasi tetapi hanya sebentar
4 = bisa melawan gravitasi tetapi kurang dari yang no 5, jalan tidak seimbang
5 = bisa melawan gravitasi(seperti orang normal).
- Klonus : Hanya diperiksa pada kaki. Ada dua cara untuk melihat klonus otot meningkat. Pertama, dengan cara menarik tendon kuadricep femoris ke atas dan kebawah. Dan yang kedua adalah dorsofleksi pedis dengan sentakan.
- Tes Koordinasi
Untuk menilai aktivitas serebellum. Serebellum adalah pusat yang paling penting untuk mengintegrasikan aktivitas motorik.
Koordinasi pada pasien adalah normal, karena dapat meraih benda tanpa dysmetria, yakni salah dalam pengukuran jarak benda.

- Gaya Berjalan (Gait)
Gaya berjalan yang abnormal antara lain:
a. Berjalan dengan tumit
b. Kaku seperti tentara
c. Kaki diseret
Dalam kasus ini, pasien berjalan normal seperti balita lain pada umumnya.
- Refleks Tendon Dalam
Refleks yang dilakukan pada kasus ini adalah refleks plantar flexi. Caranya adalah dengan menggoreskan telapak kaki bagian di sepanjang lateral dan belok ke medial di bawah jari. Normalnya, akan terjadi plantarflexi pada kaki dan jari kaki, yakni flexi ke bawah.
Nilai Interpretasi:
- 0  absen, tidak bergerak
- 1  kurang bergerak, lemah
- 2  bergerak normal
- 3 agak kuat bergerak, tetapi biasanya masih normal
- 4 hiperaktif

Pemeriksaan Plantar
Gradasi refleks dapat di-bagi atas beberapa tingkat, yaitu:
Hiperaktif dengan klonus¬¬4+ atau ++++
Hiperaktif tanpa klonus3+ atau+++
NORMAL2+ atau ++
Hipoaktif1+ atau +
Tidak ada respon0

REFLEK FISIOLOGIS
Pemeriksaan Refleks Dalam
1. Refleks triseps ( C6,7-8, N.radialis)
2. Refleks tendon biseps brakhialis (C.5-6, N.muskulokutaneus)
3. Refleks tendon lutut ( L2-3-4, N.femoralis)
4. Refleks tendon achilles( L.5,S.1-2, N.tibialis)
5. Refleks biseps femoris( L.4-5,S.1-2, N.ischiadicus)
6. Refleks maseter
7. Refleks periosteum radialis (C5-6, N.radialis)
8. Refleks periosteum ulnaris ( C.8, T.1, N.ulnaris)
9. Refleks pektoralis( C.5, T.1,N. pektoralis medialis et lateralis)
10.Refleks otot dinding perut( bagian atas: T8-9, bagian tengah : T9-
10, bagian bawah : T11-12).

PEMERIKSAAN REFLEKS PATOLOGIK
Extensor plantar response
(Babinski sign )
 Refleks Oppenheim
 Refleks Gordon
 Refleks Scaefer
 Refleks Gonda
 Refleks Bing








Tingkat Kemampuan 1
Dapat mengenali dan menempatkan gambaran-gambaran klinik sesuai penyakit ini ketika
membaca literatur. Dalam korespondensi, ia dapat mengenal gambaran klinik ini, dan tahu bagaimana mendapatkan informasi lebih lanjut. Level ini mengindikasikan overview level. Bila menghadapi pasien dengan gambaran klinik ini dan menduga penyakitnya, Dokter segera merujuk.


Tingkat Kemampuan 2
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium
sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya

Tingkat Kemampuan 3
3a. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (bukan kasus gawat darurat).

3b. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan
laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus gawat darurat).

Tingkat Kemampuan 4
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan- pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium
sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan mampu menangani problem itu secara mandiri hingga tuntas.













DAFTAR PUSTAKA

Aesculapius, Media. 2008. Kapita Selekta Kedokteran. Ed : Arif mansjoer, Suprohaita, wahyu ika wardhani, wiwiek setiowulan. Salemba : FK UI
A. Price, Sylvia ,M. Wilson, Lorraine. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Behrman, Richard E. 2003. Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition: W. B. Saunders
Dorland, W.A. Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Harsono. 1996, Kejang Demam, dalam : Neurologi Klinis, edisi I, Gadjah Mada University Press, Yogyakarta.
Mardjono, M. 1989, Patofisiologi Susunan Neuromuskular, dalam : Neurologi Klinis Dasar, edisi V : hal 41-43, PT Dian Rakyat, Jakarta.
Pharmacy Guide, MIMS. 2008. MIMS Indonesia Petunjuk Konsultasi ed. 8. Jakarta : PT. InfoMaster lisensi dari CMPMedica
Staf Pengajar IKA FKUI, 1985, Kejang Demam, dalam : Ilmu Kesehatan Anak, Jilid II : ha; 847-855, Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FKUI, Jakarta.


http://www.scribd.com/document_downloads/6506569?extension=pdf

Journal :
J, Nakayama , Arinami T. 2006. Molecular Genetic of Febrile Seizures.
At http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16887333.html